Diffus fibrotisk lungsjukdom

BAKGRUND:

De fibrotiska lungsjukdomarna representerar 15 till 20 procent av de icke-infektionssjukdomar i lungan. Idiopatisk lungfibros, en av de 10 allmänna grupperna av fibrotiska lungsjukdomar, är en kronisk och förödande sjukdom som leder till dödsfall inom i genomsnitt 4 till 5 år från början av symtomen. Även om 5 till 10 procent av dessa patienter svarar på kortikosteroider, finns det ingen känd behandling för resten.

Sarcoidos, en generaliserad störning som kännetecknas av bildning av epiteloidcellgranulom i angripna organ, särskilt lunga och lymfoidvävnad, har ett kliniskt förlopp som varierar avsevärt från patient till patient och, i vissa fall, försvinner spontant. I andra fall utvecklas intermittent lunginflammation, vilket kan resultera i en permanent förlust av lungfunktionen. Stora intermittenta doser av kortikosteroider kan vara överlägsna konventionella högdos kortikosteroider hos patienter med pulmonell sarkoidos som inte har försvunnit spontant.

DESIGNBERÄTTELSE:

I den randomiserade, icke-blinda studien med cyklofosfamid mot prednison, sattes 25 till 50 patienter med idiopatisk lungfibros till behandling med prednison eller cyklofosfamid. I slutet av 52 veckors läkemedelsbehandling behandlades båda grupperna med konventionella medicinska terapier. I den icke-randomiserade dapsonstudien behandlades 10 fibrotiska patienter med dapson och prednison under ett år. I den dubbelblinda, randomiserade metylprednisolonstudien fick 25 till 50 patienter lågdos metylprednisolon, och dessutom randomiserades alla patienter till antingen högdosbehandling med metylprednisolon eller till placebo med veckovisa intervaller under ett år. I den randomiserade, dubbelblinda studien med hög dos kortikosteroider fick 25 till 50 patienter med pulmonell sarkoidos en kort intensiv kur med högdos metylprednisolon eller placebo under 6 veckor.

Studiens slutdatum som anges i denna post härleddes från den senaste publikationen som anges i avsnittet Citations i denna studiepost.