Maladie pulmonaire fibrotique diffuse

CONTEXTE:

Les maladies pulmonaires fibrotiques représentent 15 à 20 % des affections pulmonaires non infectieuses. La fibrose pulmonaire idiopathique, l'un des 10 groupes généraux de troubles pulmonaires fibrotiques, est une maladie chronique et dévastatrice entraînant la mort dans un délai moyen de 4 à 5 ans après l'apparition des symptômes. Bien que 5 à 10 % de ces patients répondent aux corticostéroïdes, il n'existe aucun traitement connu pour les autres.

La sarcoïdose, une maladie généralisée caractérisée par la formation de granulomes à cellules épithélioïdes dans les organes affectés, en particulier les poumons et les tissus lymphoïdes, a une évolution clinique qui varie considérablement d'un patient à l'autre et, dans certains cas, se résout spontanément. Dans d'autres cas, une pneumonite intermittente se développe, ce qui peut entraîner une perte permanente de la fonction pulmonaire. De fortes doses intermittentes de corticostéroïdes pourraient être supérieures aux corticostéroïdes conventionnels à forte dose chez les patients atteints de sarcoïdose pulmonaire qui ne s'est pas résolue spontanément.

NARRATIF DE CONCEPTION :

Dans l'essai randomisé non aveugle cyclophosphamide versus prednisone, 25 à 50 patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique ont été assignés à un traitement par prednisone ou cyclophosphamide. Au bout de 52 semaines de traitement médicamenteux, les deux groupes ont été traités à l'aide de thérapies médicales conventionnelles. Dans l'essai non randomisé sur la dapsone, 10 patients fibrotiques ont été traités par la dapsone et la prednisone pendant un an. Dans l'essai randomisé en double aveugle sur la méthylprednisolone, 25 à 50 patients ont reçu de la méthylprednisolone à faible dose et, en outre, tous les patients ont été randomisés pour recevoir soit un traitement à forte dose de méthylprednisolone, soit un placebo à intervalles hebdomadaires pendant un an. Dans l'essai randomisé, en double aveugle et à forte dose de corticostéroïdes, 25 à 50 patients atteints de sarcoïdose pulmonaire ont reçu une courte cure intense de méthylprednisolone à forte dose ou un placebo pendant 6 semaines.

La date d'achèvement de l'étude indiquée dans ce dossier a été déduite de la dernière publication répertoriée dans la section Citations de ce dossier d'étude.