Rozproszona choroba zwłóknieniowa płuc

TŁO:

Zwłóknieniowe choroby płuc stanowią 15 do 20 procent niezakaźnych chorób płuc. Idiopatyczne włóknienie płuc, jedna z 10 ogólnych grup włóknistych chorób płuc, jest przewlekłą i wyniszczającą chorobą, która powoduje śmierć średnio w ciągu 4 do 5 lat od wystąpienia objawów. Chociaż 5 do 10 procent tych pacjentów reaguje na kortykosteroidy, dla pozostałych nie jest znane leczenie.

Sarkoidoza, uogólnione schorzenie charakteryzujące się powstawaniem ziarniniaków z komórek nabłonkowych w zajętych narządach, zwłaszcza w płucach i tkance limfatycznej, ma przebieg kliniczny, który różni się znacznie w zależności od pacjenta iw niektórych przypadkach ustępuje samoistnie. W innych przypadkach rozwija się okresowe zapalenie płuc, które może doprowadzić do trwałej utraty funkcji płuc. Duże przerywane dawki kortykosteroidów mogą być lepsze niż konwencjonalne kortykosteroidy w dużych dawkach u pacjentów z sarkoidozą płuc, która nie ustąpiła samoistnie.

NARRACJA PROJEKTOWA:

W randomizowanym, nieślepym badaniu cyklofosfamid w porównaniu z prednizonem, od 25 do 50 pacjentów z idiopatycznym zwłóknieniem płuc przydzielono do leczenia prednizonem lub cyklofosfamidem. Pod koniec 52-tygodniowej terapii lekowej obie grupy były leczone przy użyciu konwencjonalnych terapii medycznych. W nierandomizowanym badaniu dapsonu 10 pacjentów ze zwłóknieniem leczono dapsonem i prednizonem przez jeden rok. W podwójnie ślepej, randomizowanej próbie metyloprednizolonu, 25 do 50 pacjentów otrzymało małą dawkę metyloprednizolonu, a ponadto wszyscy pacjenci zostali losowo przydzieleni do leczenia dużymi dawkami metyloprednizolonu lub do placebo w odstępach tygodniowych przez rok. W randomizowanym, podwójnie ślepym badaniu z dużą dawką kortykosteroidu, 25 do 50 pacjentów z sarkoidozą płuc otrzymało krótki intensywny kurs metyloprednizolonu w dużej dawce lub placebo przez 6 tygodni.

Data zakończenia badania wymieniona w tym zapisie została wywnioskowana z ostatniej publikacji wymienionej w sekcji Cytowania tego zapisu badania.