Diffus fibrotisk lungesygdom

BAGGRUND:

De fibrotiske lungesygdomme repræsenterer 15 til 20 procent af de ikke-infektiøse lidelser i lungen. Idiopatisk lungefibrose, en af ​​de 10 generelle grupper af fibrotiske lungelidelser, er en kronisk og ødelæggende sygdom, der resulterer i døden inden for et gennemsnit på 4 til 5 år efter symptomernes begyndelse. Selvom 5 til 10 procent af disse patienter reagerer på kortikosteroider, er der ingen kendt behandling for resten.

Sarcoidose, en generaliseret lidelse karakteriseret ved dannelse af epithelioid cellegranulom i angrebne organer, især lunge- og lymfoidvæv, har et klinisk forløb, der varierer betydeligt fra patient til patient og i nogle tilfælde forsvinder spontant. I andre tilfælde udvikler der intermitterende lungebetændelse, hvilket kan resultere i et permanent tab af lungefunktion. Store intermitterende doser af kortikosteroider kan være bedre end konventionelle højdosis kortikosteroider hos patienter med pulmonal sarkoidose, som ikke er forsvundet spontant.

DESIGN FORTÆLLING:

I det randomiserede, ikke-blinde forsøg med cyclophosphamid versus prednison blev 25 til 50 patienter med idiopatisk lungefibrose tildelt behandling med prednison eller cyclophosphamid. Efter 52 ugers lægemiddelbehandling blev begge grupper behandlet med konventionelle medicinske terapier. I det ikke-randomiserede dapson-forsøg blev 10 fibrotiske patienter behandlet med dapson og prednison i et år. I det dobbeltblindede, randomiserede methylprednisolonforsøg fik 25 til 50 patienter lavdosis methylprednisolon, og desuden blev alle patienter randomiseret til enten højdosis methylprednisolonbehandling eller placebo med ugentlige intervaller i et år. I det randomiserede, dobbeltblindede højdosis kortikosteroidforsøg fik 25 til 50 patienter med pulmonal sarkoidose en kort intens kur med højdosis methylprednisolon eller placebo i 6 uger.

Studiets afslutningsdato, der er angivet i denne post, blev udledt af den sidste publikation, der er angivet i afsnittet Citations i denne undersøgelsespost.