Diffuse fibrotische longziekte

ACHTERGROND:

De fibrotische longziekten vertegenwoordigen 15 tot 20 procent van de niet-infectieuze aandoeningen van de longen. Idiopathische longfibrose, een van de 10 algemene groepen van fibrotische longaandoeningen, is een chronische en verwoestende ziekte die leidt tot de dood binnen gemiddeld 4 tot 5 jaar vanaf het begin van de symptomen. Hoewel 5 tot 10 procent van deze patiënten reageert op corticosteroïden, is er geen behandeling bekend voor de rest.

Sarcoïdose, een gegeneraliseerde aandoening die wordt gekenmerkt door de vorming van epithelioïde celgranuloma's in aangetaste organen, met name de longen en het lymfoïde weefsel, heeft een klinisch beloop dat aanzienlijk varieert van patiënt tot patiënt en in sommige gevallen spontaan verdwijnt. In andere gevallen ontwikkelt zich intermitterende pneumonitis, wat kan resulteren in permanent verlies van longfunctie. Grote intermitterende doses corticosteroïden kunnen superieur zijn aan conventionele hooggedoseerde corticosteroïden bij patiënten met pulmonale sarcoïdose die niet spontaan is verdwenen.

ONTWERP VERHAAL:

In de gerandomiseerde, niet-blinde studie cyclofosfamide versus prednison werden 25 tot 50 patiënten met idiopathische longfibrose toegewezen aan een behandeling met prednison of cyclofosfamide. Aan het einde van 52 weken medicamenteuze behandeling werden beide groepen behandeld met behulp van conventionele medische therapieën. In de niet-gerandomiseerde dapson-studie werden 10 fibrotische patiënten gedurende een jaar behandeld met dapson en prednison. In het dubbelblinde, gerandomiseerde onderzoek naar methylprednisolon kregen 25 tot 50 patiënten een lage dosis methylprednisolon, en bovendien werden alle patiënten gerandomiseerd naar een behandeling met een hoge dosis methylprednisolon of naar een placebo met wekelijkse tussenpozen gedurende een jaar. In de gerandomiseerde, dubbelblinde studie met hoge doses corticosteroïden kregen 25 tot 50 patiënten met pulmonale sarcoïdose gedurende 6 weken een korte intensieve kuur met hoge doses methylprednisolon of een placebo.

De voltooiingsdatum van het onderzoek die in dit dossier wordt vermeld, is afgeleid van de laatste publicatie die wordt vermeld in de sectie Citaties van dit onderzoeksverslag.