奥马珠单抗治疗高 IgE（乔布氏）综合征

-纳入标准：

1. 所有受试者必须年满 6 岁且不超过 76 岁（根据原始安全性研究）。
2. 所有受试者必须符合 NIH 评分系统确定的 HIES 既定诊断标准，得分大于 40，或 STAT3 基因发生突变。

3. 以下实验室范围内的基线值：

   • 白细胞计数大于或等于 3,300 个细胞/微升。
   • 中性粒细胞绝对计数大于或等于 1,000 个细胞/微升。
   • 血红蛋白大于或等于 10 g/dL。
   • 血小板计数大于或等于 100,000 个血小板/毫升。
4. 仅限育龄妇女：尿妊娠试验阴性。 男性和女性及其伴侣必须同意从方案开始到最后一次研究药物给药后 2 个月内实行禁欲或有效避孕（有效避孕方法包括禁欲、对任何一方进行绝育手术、隔膜避孕等屏障方法、避孕套、帽子或海绵，或荷尔蒙避孕药）。
5. 体重（Kg）乘以血清IgE（IU/mL）小于300万，则同上大于63000，小于300万。
6. II 级患者必须年满 16 岁。
7. 优先考虑皮炎患者。
8. 受试者（年轻患者的监护人）必须能够给予知情同意（或酌情同意）。
9. 受试者必须已经签署了 HIES 上的其他 NIH 研究。
10. 受试者必须愿意维持他们目前的皮肤护理、预防性抗生素（如果适用）和任何与哮喘相关的口服或吸入药物治疗方案。 必要时可使用沙丁胺醇急救药物。
11. 参与美国国立卫生研究院协议的患者预计将有一名美国国立卫生研究院以外的主治医师。

排除标准：

1. 孕妇或哺乳期妇女。
2. HIV阳性诊断。
3. 在研究后 30 天内使用任何其他研究药物。
4. 研究者认为使患者因参与研究而处于过度风险中的任何情况。
5. 以前对研究药物过敏。