고-IgE(잡스) 증후군을 치료하기 위한 오말리주맙

-포함 기준:

1. 모든 피험자는 6세 이상 76세 이하여야 합니다(원래 안전성 연구에 따름).
2. 모든 피험자는 NIH 점수 시스템에 의해 결정된 HIES에 대한 확립된 진단 기준을 충족해야 하며 점수가 40보다 크거나 STAT3 유전자에 돌연변이가 있어야 합니다.

3. 다음 실험실 범위 내의 기본 값:

   • 백혈구 수는 3,300개 세포/마이크로리터 이상입니다.
   • 절대 호중구 수는 1,000개 세포/마이크로리터 이상입니다.
   • 10g/dL 이상의 헤모글로빈.
   • 혈소판 수는 100,000 혈소판/마이코리터 이상입니다.
4. 가임 여성만 해당: 소변 임신 검사 음성. 남성과 여성 및 그들의 파트너 모두는 프로토콜 시작부터 연구 약물의 마지막 투여 후 2개월 동안 금욕 또는 효과적인 피임을 실행하는 데 동의해야 합니다(효과적인 피임 방법에는 금욕, 파트너의 외과적 불임, 다이어프램과 같은 장벽 방법이 포함됨) , 콘돔, 모자 또는 스폰지 또는 호르몬 피임법).
5. 체중(Kg) x 혈청 IgE(IU/mL) 3,000,000 미만, 위와 같이 63,000 초과, 3,000,000 미만.
6. 계층 II의 환자는 16세 이상이어야 합니다.
7. 피부염 환자에게 우선권이 주어집니다.
8. 피험자(젊은 환자의 보호자)는 정보에 입각한 동의(또는 적절한 동의)를 제공할 수 있어야 합니다.
9. 피험자는 이미 HIES에 대한 다른 NIH 연구에 서명해야 합니다.
10. 피험자는 피부 관리, 예방적 항생제(해당되는 경우) 및 천식 관련 경구 또는 흡입 약물에 대한 현재 요법을 기꺼이 유지해야 합니다. 필요에 따라 알부테롤 구조 약물을 사용할 수 있습니다.
11. National Institutes of Health의 프로토콜에 참여하는 환자는 NIH 외부에 주치의가 있어야 합니다.

제외 기준:

1. 임산부 또는 수유부.
2. HIV 양성 진단.
3. 연구 30일 이내에 임의의 다른 연구용 제제의 사용.
4. 연구자의 의견으로는 연구에 참여함으로써 환자를 과도한 위험에 처하게 하는 모든 상태.
5. 연구 약물에 대한 이전 아나필락시스.