高IgE（ジョブズ）症候群を治療するオマリズマブ

-選択基準:

1. すべての被験者は、6 歳以上 76 歳以下でなければなりません (元の安全性研究による)。
2. すべての被験者は、NIHスコアリングシステムによって決定されたHIESの確立された診断基準を満たし、スコアが40を超えるか、STAT3遺伝子に変異がなければなりません。

3. 次の実験室範囲内のベースライン値:

   • -白血球数が3,300細胞/マイクロリットル以上。
   • -好中球の絶対数が1,000細胞/マイクロリットル以上。
   • 10g/dL以上のヘモグロビン。
   • -血小板数が100,000血小板/マイクロリットル以上。
4. 妊娠可能な女性のみ：尿妊娠検査陰性。 -男性と女性の両方とそのパートナーは、プロトコルの開始から、および治験薬の最後の投与から2か月間、禁欲または効果的な避妊を実践することに同意する必要があります（効果的な避妊方法には、禁欲、いずれかのパートナーの外科的滅菌、横隔膜などのバリア法が含まれます、コンドーム、キャップ、またはスポンジ、またはホルモン避妊薬）。
5. 体重 (Kg) に血清 IgE (IU/mL) を掛けた値が 3,000,000 未満の場合、上記のように 63,000 を超え、3,000,000 未満。
6. ティア II の患者は 16 歳以上である必要があります。
7. 皮膚炎の患者が優先されます。
8. 被験者（若い患者の保護者）は、インフォームドコンセント（または必要に応じて同意）を与えることができなければなりません。
9. 被験者は、HIESに関する他のNIH研究にすでに署名されている必要があります。
10. 被験者は、スキンケア、予防的抗生物質（該当する場合）、および喘息関連の経口薬または吸入薬の現在のレジメンを維持することをいとわない必要があります。 必要に応じて、アルブテロールレスキュー薬を使用することができます。
11. 国立衛生研究所のプロトコルに参加している患者は、NIH の外に主治医がいることが期待されています。

除外基準:

1. 妊娠中または授乳中の女性。
2. HIV陽性の診断。
3. -研究から30日以内の他の治験薬の使用。
4. -研究者の意見では、研究に参加することで患者を過度のリスクにさらす状態。
5. -治験薬に対する以前のアナフィラキシー。