用皮下免疫球蛋白治疗原发性抗体缺陷患者的特异性 IgG 抗体

纳入标准：

• 原发性免疫缺陷病伴低丙种球蛋白血症的诊断
• 根据 WHO 定义进行的诊断
• 在参加本研究之前已经接受了至少 6 个月的静脉内免疫球蛋白或皮下免疫球蛋白治疗
• 记录在案的 IgG 谷水平（至少两个值）、使用的 IgG 制剂类型、剂量和剂量间隔超过 6 个月，然后再参加本研究

排除标准：

• 对研究药物或具有相似化学结构的药物过敏史
• 对 IgA 过敏
• 当前需要 <400 或 > 600 mg/kg/b.w. 的受试者。 免疫球蛋白每月
• IV Ig 剂量间隔小于 3 周的受试者
• 知道怀孕或妊娠试验呈阳性
• 哺乳母亲
• 生育潜力，如果不实行可接受的节育措施
• 慢性或持续性肾功能不全的病史（血清肌酐高于正常上限）
• 慢性或持续性肝功能不全的病史（ALT> 正常上限的 2 倍）
• 发生急性肾功能衰竭的风险（糖尿病、血容量不足、败血症、副蛋白血症）
• 任何需要治疗的症状性心脏病（NYHA II 级或以上）
• 癫痫病史
• 闭塞性血管病史或风险
• 筛选时存在活动性甲型、乙型或丙型肝炎的指征（HAV-PCR、HBV-PCR 或 HCV-PCR 阳性）
• 检测 HIV-1 PCR 阳性
• 在研究期间需要使用研究方案不允许的药物进行治疗的可能性
• 进行性致命疾病/预期寿命少于 12 个月
• 吸毒或酗酒史
• 使受试者无法理解研究范围和可能后果的病态精神状况和/或不合作态度的证据
• 最近 3 周内接受过肾毒性药物治疗
• 在进入研究前的最后 3 个月内使用任何其他研究药物治疗或在研究期间使用另一种研究药物治疗的可能性
• 不合作态度的证据
• 参加研究前 3 个月内接种乙型肝炎疫苗
• 以前参加过这项试验