强化联合螯合疗法治疗重型地中海贫血患者铁诱发的心脏病 (DFODFPTM)

心肌铁超载是重型 β-地中海贫血 (TM) 患者死亡的主要原因。 去铁胺 (DFO) 联合去铁酮 (DFP) 治疗可减少心肌铁并改善心脏功能。 然而，从 DFO 单一疗法转为联合 DFP/DFO 螯合疗法的患有已确诊心脏病的 TM 患者的预后尚不清楚。 28 名患有心脏病的 TM 患者参加了一项持续 42±6 个月的前瞻性研究。 将 15 个（9 个高铁蛋白和 6 个低铁蛋白）置于 DFP/DFO 上（DFP，75 mg/kg t.i.d.；DFO，40-50 mg/kg，8-12 小时，晚上 5-7 天/周），而 13 名（5 名高铁蛋白和 8 名低铁蛋白）仅接受 DFO。 在接受联合治疗的高铁蛋白患者中未观察到心脏事件，而 4 例心脏事件 (p=0.0049)， 包括三例死亡，发生在接受 DFO 单一疗法的高铁蛋白患者中。 这些发现表明，在患有明确心脏病的 TM 患者中，铁螯合疗法与 DFP/DFO 的联合疗法优于 DFO 单一疗法。