Intensive kombinierte Chelat-Therapie für eiseninduzierte Herzerkrankungen bei Patienten mit Thalassämie Major (DFODFPTM)

Myokardiale Eisenüberladung ist die häufigste Todesursache bei Patienten mit Beta-Thalassämie Major (TM). Eine Therapie mit Deferoxamin (DFO) in Kombination mit Deferipron (DFP) reduziert das myokardiale Eisen und verbessert die Herzfunktion. Die Prognose für TM-Patienten mit bestehender Herzerkrankung, die von einer DFO-Monotherapie auf eine kombinierte DFP/DFO-Chelattherapie umgestellt werden, ist jedoch unbekannt. 28 TM-Patienten mit Herzerkrankungen wurden in eine prospektive Studie mit einer Dauer von 42 ± 6 Monaten aufgenommen. Fünfzehn (9 mit hohem Ferritingehalt und 6 mit niedrigem Ferritingehalt) erhielten DFP/DFO (DFP, 75 mg/kg dreimal täglich; DFO, 40–50 mg/kg über 8–12 Stunden in der Nacht, 5–7 Tage/Woche). während 13 (5 mit hohem und 8 mit niedrigem Ferritin) nur DFO erhielten. Bei Patienten mit hohem Ferritinspiegel unter Kombinationstherapie wurden keine kardialen Ereignisse beobachtet, wohingegen 4 kardiale Ereignisse (p = 0,0049) Bei Patienten mit hohem Ferritinspiegel unter DFO-Monotherapie kam es zu drei Todesfällen. Diese Ergebnisse zeigen, dass die kombinierte Eisenchelat-Therapie mit DFP/DFO bei TM-Patienten mit gut etablierter Herzerkrankung der DFO-Monotherapie überlegen ist.