雷诺嗪与肺动脉高压

纳入标准：

1. 世界卫生组织 (WHO) 第 1 组 PAH，定义为肺动脉高压，平均肺动脉压 > 25 mmHg，肺毛细血管楔压 < 15 mmHg，肺血管阻力 > 3 伍德单位。
2. 右心室功能障碍，定义为 RV 面积变化 < 32% 或 RV 三尖瓣环平面收缩偏移 (TAPSE) < 15 mm。
3. 心绞痛或心绞痛等同症状（劳力性呼吸困难、劳力性上腹痛、劳力性恶心）。
4. 纽约心脏协会功能性 II 级或 III 级症状。
5. 稳定剂量的肺血管扩张剂（前列环素、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂），随机分组前 4 周内没有开始新的治疗或剂量增加 > 50%。
6. 年龄 18-80 岁。

排除标准：

1. 前 3 个月内发生急性冠状动脉综合征或冠状动脉血运重建。
2. 不稳定型心绞痛患者。
3. Ⅳ级充血性心力衰竭患者。
4. 在研究期间计划血运重建、起搏器或除颤器放置。
5. 在研究期间可能发生抗心绞痛药物治疗的变化。
6. 校正后的 QT 间期测量 >500 毫秒。
7. 预先存在 QT 间期延长（包括先天性长 QT 综合征）或正在接受其他 QT 间期延长药物（包括 Ia 类药物-例如奎尼丁，III 类药物-例如多非利特、索他洛尔、抗心律失常药；抗精神病药（例如硫利达嗪、齐拉西酮）或需要抗心律失常药物或 ICD 植入的复杂室性心律失常的已知病史。
8. 已知有肝功能障碍病史的患者。
9. 目前使用的强CYP3A抑制剂包括酮康唑、伊曲康唑、克拉霉素、奈法唑酮、奈非那韦、利托那韦、茚地那韦、沙奎那韦和地尔替扎姆。
10. 使用过金属起搏器、人工耳蜗、动脉瘤夹的患者。
11. 使用金属硬件、植入物或假体的患者将在研究前咨询放射科医生/心脏病专家。
12. 严重或终末期肾病患者（估计 GFR < 30 mL/min/1.73 米）。
13. 怀孕或哺乳期的妇女

14. 使用右心导管的任何禁忌症包括但不限于：

    • 肺动脉瓣或三尖瓣狭窄
    • 人工肺动脉瓣或三尖瓣
    • 右心房或心室肿块
    • 既往全肺切除术
    • 严重心律失常的风险，包括左束支传导阻滞 (LBBB)
15. 无法进行心肺运动测试的受试者将被排除在外（即 广泛的肌肉骨骼疾病）