伊立替康、替莫唑胺和贝伐珠单抗联合现有的大剂量烷化剂化疗治疗新诊断的促纤维增生性小圆细胞瘤患者

纳入标准：

• 年龄大于或等于1岁，小于30岁
• 新诊断、既往未接受过组织学或分子学证实的 DSRCT 患者
• 足够的血液学功能：
• 中性粒细胞绝对计数 ≥ 1,000/mm3
• 血小板计数 ≥ 100,000/mytm3
• 足够的肾功能：
• 正常肌酐年龄或
• 肌酐清除率或放射性同位素 GFR ≥ 70ml/min/1.73 m2
• 足够的肝功能：
• 总胆红素≤ 1.5 x 对应年龄的 ULN
• AST ≤ 2.5 x 年龄 ULN [在没有肝脏肿瘤受累的情况下]
• 心功能正常
• 超声心动图显示缩短分数大于或等于 28% 或
• 99m 高锝酸盐放射性核素血管造影术 (MUGA) 或超声心动图显示左心室射血分数 (LVEF) 大于或等于 50%
• 高血压必须在入组前至少两周内通过稳定剂量的药物得到良好控制。
• 患者必须同意留置中心静脉导管。
• 具有生殖潜能的性活跃患者必须愿意使用有效的避孕方法。

排除标准：

• 既往化疗或放疗
• 怀孕或哺乳期女性
• 有慢性不愈合伤口、溃疡或骨折记录的患者。
• 先前肿瘤或其他大手术的不完全愈合。
• 外科手术：

接受过大手术（包括开腹活检、开胸手术、器官切除术、剖腹探查术、动静脉移植术）的患者

• 在接受第一剂贝伐珠单抗之前，患者必须在放置中心导管后至少 48 小时
• 允许进行有限的组织取出目的的小型外科手术（针/腹腔镜核心活检）。 在伤口愈合并且手术后 7 天过去之前，患者不应接受首次计划剂量的贝伐珠单抗。
• 出血素质或明显凝血病的证据（在没有治疗性抗凝的情况下）。
• 血栓形成：
• 患者在进入研究前的最后三个月内不得有深静脉或动脉血栓形成（非中心静脉导管相关）。
• 排除治疗后6个月内发生脑血管意外或短暂性脑缺血发作的患者
• 进入研究前 6 个月内有腹瘘、胃肠道穿孔或腹腔内脓肿病史。
• CNS 状态：患者不得有已知的 CNS 转移或软脑膜疾病。

无症状患者不需要脑成像筛查。 蛋白尿：尿蛋白：肌酐比值大于或等于1.0

• 不受控制的高血压（定义为 SBP 和/或 DBP > 95th percentile for age）
• 既往有高血压危象或高血压脑病史
• NYHA II 级或更严重的充血性心力衰竭
• 第 1 天前 12 个月内有心肌梗死或不稳定型心绞痛病史
• 中风或短暂性脑缺血发作史
• 第 1 天前 6 个月内有明显血管（例如，主动脉瘤，需要手术修复或近期外周动脉血栓形成）
• 第 1 天前 1 个月内有咯血史（每次发作大于或等于 1/2 茶匙鲜红色血液）
• 已知对贝伐珠单抗的任何成分过敏