Irinotekaani, temotsolomidi ja bevasitsumabi yhdistelmänä olemassa olevan suuriannoksisen alkylaattoripohjaisen kemoterapian kanssa äskettäin diagnosoitujen potilaiden hoitoon, joilla on desmoplastinen pieni pyöreäsoluinen kasvain

Sisällyttämiskriteerit:

• Ikä suurempi tai yhtä suuri kuin 1 vuosi, alle 30 vuotta
• Äskettäin diagnosoidut, aiemmin hoitamattomat potilaat, joilla on histologisesti tai molekyylisesti vahvistettu DSRCT
• Riittävä hematologinen toiminta:
• Absoluuttinen neutrofiilien määrä ≥ 1000/mm3
• Verihiutaleiden määrä ≥ 100 000/mytm3
• Riittävä munuaisten toiminta:
• Normaali kreatiniini iän mukaan TAI
• Kreatiniinipuhdistuma tai radioisotooppi GFR ≥ 70 ml/min/1,73 m2
• Riittävä maksan toiminta:
• Kokonaisbilirubiini ≤ 1,5 x iän ULN
• AST ≤ 2,5 x ULN iän mukaan [jos kasvaimen maksa ei vaikuta]
• Normaali sydämen toiminta
• Lyhennysfraktio, joka on suurempi tai yhtä suuri kuin 28 % kaikukuvauksessa TAI
• Vasemman kammion ejektiofraktio (LVEF) on suurempi tai yhtä suuri kuin 50 % teknetium-99m-perteknetaattiradionuklidikineangiografiassa (MUGA) tai kaikukardiogrammissa
• Hypertensio on oltava hyvin hallinnassa vakailla lääkeannoksilla vähintään kahden viikon ajan ennen ilmoittautumista.
• Potilaiden tulee suostua keskuslaskimokatetrin käyttöön.
• Seksuaalisesti aktiivisten lisääntymiskykyisten potilaiden on oltava valmiita käyttämään tehokasta ehkäisymenetelmää.

Poissulkemiskriteerit:

• Aikaisempi kemoterapia tai sädehoito
• Raskaana olevat tai imettävät naiset
• Potilaat, joilla on dokumentoitu krooninen parantumaton haava, haavauma tai luunmurtuma.
• Epätäydellinen paraneminen aikaisemmasta onkologisesta tai muusta suuresta leikkauksesta.
• Kirurgiset toimenpiteet:

Potilaat, joille on tehty suuri leikkaus (mukaan lukien avoin biopsia, torakotomia, elinresektio, tutkiva laparotomia, arteriovenoosisiirteet)

• Potilaiden on oltava vähintään 48 tunnin kuluttua keskuskatetrin asettamisesta ennen kuin saavat ensimmäisen bevasitsumabiannoksen
• Pienet kirurgiset toimenpiteet (neula-/laparoskooppiset ydinbiopsiat) rajoitetuissa kudoshakutarkoituksiin sallitaan. Potilaiden ei tule saada ensimmäistä suunniteltua bevasitsumabiannosta ennen kuin haava on parantunut ja toimenpiteestä on kulunut 7 päivää.
• Todisteet verenvuotodiateesista tai merkittävästä koagulopatiasta (terapeuttisen antikoagulantin puuttuessa).
• Tromboosi:
• Potilailla ei saa olla ollut syvää laskimo- tai valtimotromboosia (ei-keskuslaskimokatetriin liittyvää) kolmen viimeisen kuukauden aikana ennen tutkimukseen saapumista.
• Potilaat, joilla on aivoverenkiertohäiriö tai ohimenevä iskeeminen kohtaus 6 kuukauden sisällä hoidosta, suljetaan pois.
• Aiempi vatsan fisteli, maha-suolikanavan perforaatio tai vatsansisäinen paise 6 kuukauden aikana ennen tutkimukseen tuloa.
• Keskushermoston tila: Potilailla ei saa olla tunnettuja keskushermoston etäpesäkkeitä tai leptomeningeaalista sairautta.

Oireettomien potilaiden seulonta aivokuvauksella ei ole tarpeen. Proteinuria: Virtsan proteiini: kreatiniinisuhde suurempi tai yhtä suuri kuin 1,0

• Hallitsematon verenpainetauti (määritelty SBP:ksi ja/tai DBP:ksi > 95. prosenttipiste iän mukaan)
• Aiempi hypertensiivinen kriisi tai hypertensiivinen enkefalopatia
• NYHA:n asteen II tai sitä suurempi kongestiivinen sydämen vajaatoiminta
• Aiemmin sydäninfarkti tai epästabiili angina pectoris 12 kuukauden aikana ennen päivää 1
• Aiemmin aivohalvaus tai ohimenevä iskeeminen kohtaus
• Merkittävä vaskulaarinen (esim. aortan aneurysma, joka vaatii kirurgista korjausta tai äskettäinen ääreisvaltimotromboosi) 6 kuukauden sisällä ennen päivää 1
• Anamneesi hemoptysis (suurempi tai yhtä suuri kuin 1/2 teelusikallista kirkkaan punaista verta jaksoa kohti) kuukauden sisällä ennen päivää 1
• Tunnettu yliherkkyys jollekin bevasitsumabin aineosalle