万古霉素治疗原发性硬化性胆管炎和胆道闭锁的胃肠道微生物群 (PSC)

将涉及多达 55 名受试者（35 名具有 BA 或 PSC 和 20 名对照）。 我们还招募了 20 名患有 BA 或 PSC 的成年患者。 这些患者将从 Lucile 儿童医院、斯坦福医学中心和斯坦福红木城校区招募，例如患有原发性硬化性胆管炎、胆道闭锁或其他肠道疾病的患者，这些患者需要进行上或下内窥镜检查以进行常规医疗管理。 虽然绝大多数参与者未满 18 岁，但可能会有一些参与者超过 18 岁。 BA 患者（4 周）和 PSC 患者将接受万古霉素治疗。 PSC 患者血液测试现在将在不同的时间间隔进行：在开始使用万古霉素之前；每个月，直到他们的肝功能测试正常化；在他们的肝功能测试正常化之后；在第 1、3、6、12 和 24 个月停用万古霉素之前和停用万古霉素之后。 将采集粪便样本。

此外，将要求已经接受上肠或下肠内窥镜检查以进行常规诊断或治疗的患者同意除粘膜活检外还进行内窥镜粘膜刷检。 有些患者被诊断为原发性硬化性胆管炎、胆道闭锁或其他肠道疾病，需要进行上消化道或下消化道内镜检查以进行常规医疗管理。 其他人会有下肠道发现（息肉）或不适（例如 大便潜血）或上肠道发现（消化不良、反流），并将接受下消化道内镜检查（结肠镜检查）或上消化道内镜检查以进行常规医疗管理。 从每位患者的胃粘膜和多达 6 个肠道部位获得最多 2 个活检组织。 此外，将进行以下刷洗：2次来自中食道，2次来自胃小弯，2次来自靠近壶腹的十二指肠第二部分。 2 个来自距 Trietz 韧带 5 cm 的空肠，2 个来自距回盲瓣 10 cm 的回肠。 我们还将从舌头上刷牙。 将采集唾液样本。

粪便标本也将在肠道准备进行内窥镜检查/结肠镜检查之前收集。 如果 BA 患者已经进行了 Kasai 门肠造口术，以切除患病的胆管，我们想对胆管进行活组织检查。 如果患者在临床上进行了肝活检，我们希望保留 2 毫米的切片。 如果患者有术中胆道造影评估胆管，我们将收集 2.5 cc。胆汁。 至于对照组，他们患有其他肠道疾病并且也在进行临床内窥镜检查，我们会要求进行食道中段活检；来自胃窦的活组织检查和来自十二指肠第 4 部分的 2 次活组织检查。 细胞刷取自以下区域：2个来自中食道，2个来自胃小弯，2个来自靠近壶腹的十二指肠第二部分。 2 个来自距 Trietz 韧带 5 cm 的空肠，2 个来自距回盲瓣 10 cm 的回肠。 我们还将从舌头上刷牙。 将采集唾液样本。 如果患者在临床护理中进行结肠镜检查，我们会要求对回肠、盲肠和横降直肠进行活检。 我们还会要求提供唾液样本。

现在将在不同的时间间隔进行血液测试：在开始使用万古霉素之前；每个月，直到他们的肝功能测试正常化；在他们的肝功能测试正常化之后；在第 1、3、6、12 和 24 个月停用万古霉素之前和停用万古霉素之后。