Microbiote gastro-intestinal dans la cholangite sclérosante primitive et l'atrésie biliaire avec la vancomycine (PSC)

Autant que 55 sujets (35 avec BA ou PSC et 20 contrôles) seront impliqués. Nous recrutons également 20 patients adultes atteints de BA ou de CSP. Les patients seront recrutés à l'hôpital pour enfants Lucile, au centre médical de Stanford et au campus de Stanford Redwood City, tels que les patients atteints de cholangite sclérosante primitive, d'atrésie biliaire ou d'autres troubles intestinaux pour lesquels une endoscopie supérieure ou inférieure est indiquée pour la prise en charge médicale de routine. Il se peut que certains participants aient plus de 18 ans, bien que la grande majorité ait moins de 18 ans. Un traitement à la vancomycine sera administré aux patients BA (4 semaines) et aux patients PSC. Les tests sanguins des patients CSP seraient désormais effectués à divers intervalles : avant de commencer la vancomycine ; tous les mois jusqu'à ce que leurs tests de fonction hépatique soient normalisés ; après la normalisation de leurs tests de la fonction hépatique ; avant d'arrêter la vancomycine et après avoir arrêté la vancomycine aux mois 1, 3, 6, 12 et 24. Des échantillons fécaux seront prélevés.

De plus, les patients qui subiront déjà une endoscopie intestinale supérieure ou inférieure à des fins diagnostiques ou thérapeutiques de routine seront invités à accepter des brossages endoscopiques des muqueuses en plus des biopsies muqueuses. Certains seront des patients avec un diagnostic de cholangite sclérosante primitive, d'atrésie des voies biliaires ou d'autres troubles intestinaux pour lesquels une endoscopie haute ou basse est indiquée pour la prise en charge médicale de routine. D'autres auront des signes intestinaux inférieurs (polypes) ou des plaintes (par ex. présence de sang occulte dans les selles), ou de signes intestinaux supérieurs (dyspepsie, reflux), et subira une endoscopie inférieure (coloscopie) ou une endoscopie supérieure pour une prise en charge médicale de routine. Jusqu'à 2 biopsies seront obtenues à partir de la muqueuse gastrique et jusqu'à 6 sites intestinaux de chaque patient. De plus, les brossages suivants seront effectués : 2 du milieu de l'œsophage, 2 de la petite courbure de l'estomac, 2 de la deuxième partie du duodénum près de l'ampoule. 2 du jéjunum à 5 cm du ligament de Trietz et 2 de l'iléon à 10 cm de la valve iléo-colique. Nous obtiendrons également le brossage de la langue. Un échantillon de salive sera prélevé.

Des échantillons fécaux seront également prélevés juste avant la préparation de l'intestin pour l'endoscopie/coloscopie. Si le patient BA subit déjà une porto-entérostomie de Kasai, effectuée pour enlever les voies biliaires malades, nous aimerions faire une biopsie des voies biliaires. Si le patient a une biopsie du foie effectuée cliniquement, nous aimerions en conserver une section de 2 mm. Si le patient a une cholangiographie peropératoire pour évaluer les voies biliaires, nous prélèverons 2,5 cc. de liquide biliaire. En ce qui concerne les témoins, qui ont d'autres troubles intestinaux et qui subissent également des endoscopies cliniques, nous demanderions une biopsie du milieu de l'œsophage ; une biopsie de l'antre et 2 biopsies de la 4ème portion du duodénum. Des brossages cellulaires seront effectués dans les zones suivantes : 2 du milieu de l'œsophage, 2 de la petite courbure de l'estomac, 2 de la deuxième partie du duodénum près de l'ampoule. 2 du jéjunum à 5 cm du ligament de Trietz et 2 de l'iléon à 10 cm de la valve iléo-colique. Nous obtiendrons également le brossage de la langue. Un échantillon de salive sera prélevé. Si le patient subit une coloscopie dans le cadre de ses soins cliniques, nous demanderons une biopsie de l'iléon, du caecum et du rectum descendant transversal. Nous demanderions également un échantillon de salive.

Les tests sanguins seraient désormais effectués à différents intervalles : avant de commencer la vancomycine ; tous les mois jusqu'à ce que leurs tests de fonction hépatique soient normalisés ; après la normalisation de leurs tests de la fonction hépatique ; avant d'arrêter la vancomycine et après avoir arrêté la vancomycine aux mois 1, 3, 6, 12 et 24.