Gastrointestinal mikrobiota i primær skleroserende cholangitis og galdeatresi med vancomycin (PSC)

Hele 55 forsøgspersoner (35 med BA eller PSC og 20 kontroller) vil være involveret. Vi rekrutterer også 20 voksne patienter med enten BA eller PSC. Patienterne vil blive rekrutteret fra Lucile Children's Hospital, Stanford Medical Center og Stanford Redwood City Campus, såsom patienter med primær skleroserende kolangitis, biliær atresi eller andre tarmlidelser, for hvem øvre eller nedre endoskopi er indiceret til rutinemæssig medicinsk behandling. Der kan være nogle deltagere, der er over 18 år, selvom langt de fleste vil være under 18 år. Vancomycin-terapi vil blive givet til BA-patienter (4 uger) og PSC-patienter. PSC patientens blodprøver ville nu blive udført med forskellige intervaller: før start af Vancomycin; hver måned indtil deres leverfunktionstest er normaliseret; efter deres leverfunktionstest er normaliseret; før de stopper Vancomycin, og efter de er stoppet med Vancomycin i måned 1,3,6,12 og 24. Der vil blive taget fæcesprøver.

Derudover vil patienter, der allerede skal gennemgå enten øvre eller nedre tarm-endoskopi til rutinediagnostiske eller terapeutiske formål, blive bedt om at acceptere endoskopisk slimhindebørstning ud over slimhindebiopsier. Nogle vil være patienter med diagnosen primær skleroserende kolangitis, biliær atresi eller andre tarmlidelser, for hvem øvre eller nedre endoskopi er indiceret til rutinemæssig medicinsk behandling. Andre vil have lavere tarmfund (polypper) eller klager (f.eks. okkult blod i afføring), eller øvre tarmfund (dyspepsi, refluks), og vil blive gennemgået en nedre endoskopi (koloskopi) eller øvre endoskopi til rutinemæssig medicinsk behandling. Der vil blive opnået op til 2 biopsier fra maveslimhinden og på op til 6 tarmsteder fra hver patient. Derudover vil følgende børster blive taget: 2 fra midten af ​​spiserøret, 2 fra mindre krumning af maven, 2 fra den anden del af duodenum nær ampulla. 2 fra jejunum 5 cm fra Trietz ligament og 2 fra ileum 10 cm fra ileocecal ventilen. Vi får også børstning fra tungen. Der vil blive taget en prøve af spyt.

Fækale prøver vil også blive indsamlet lige før tarmforberedelse til endoskopi/koloskopi. Hvis BA-patienten allerede er i gang med en Kasai-portoenterostomi, udført for at fjerne de syge galdegange, vil vi gerne tage en biopsi af galdegangen. Hvis patienten har en klinisk udført leverbiopsi, vil vi gerne beholde en 2 mm sektion af den. Hvis patienten har et intraoperativt kolangiogram for at evaluere galdegangene, indsamler vi 2,5 cc. af galdevæske. Med hensyn til kontrollerne, som har andre tarmlidelser og også får foretaget kliniske endoskopier, vil vi anmode om en midesophagus biopsi; en biopsi fra antrum og 2 biopsier fra 4. del af duodenum. Cellebørstning vil blive taget fra følgende områder: 2 fra midten af ​​spiserøret, 2 fra mindre krumning af maven, 2 fra den anden del af duodenum nær ampulla. 2 fra jejunum 5 cm fra Trietz ligament og 2 fra ileum 10 cm fra ileocecal ventilen. Vi får også børstning fra tungen. Der vil blive taget en prøve af spyt. Hvis patienten får foretaget en koloskopi som en del af deres kliniske pleje, vil vi anmode om en biopsi fra ileum, blindtarm og tværgående nedadgående rektum. Vi vil også bede om en spytprøve.

Blodprøverne ville nu blive udført med forskellige intervaller: før start af Vancomycin; hver måned indtil deres leverfunktionstest er normaliseret; efter deres leverfunktionstest er normaliseret; før de stopper Vancomycin, og efter de er stoppet med Vancomycin i måned 1,3,6,12 og 24.