Microbiota gastrointestinale nella colangite sclerosante primitiva e nell'atresia biliare con vancomicina (PSC)

Saranno coinvolti ben 55 soggetti (35 con BA o PSC e 20 Controlli). Stiamo anche reclutando 20 pazienti adulti con BA o PSC. I pazienti saranno reclutati dal Lucile Children's Hospital, Stanford Medical Center e Stanford Redwood City Campus come pazienti con colangite sclerosante primitiva, atresia biliare o altri disturbi intestinali per i quali l'endoscopia superiore o inferiore è indicata per la gestione medica di routine. Potrebbero esserci alcuni partecipanti che hanno più di 18 anni, anche se la stragrande maggioranza avrà meno di 18 anni. La terapia con vancomicina verrà somministrata ai pazienti con BA (4 settimane) e ai pazienti con PSC. Gli esami del sangue del paziente PSC sarebbero ora eseguiti a vari intervalli: prima di iniziare la vancomicina; ogni mese fino a quando i loro test di funzionalità epatica non saranno normalizzati; dopo che i loro test di funzionalità epatica sono stati normalizzati; prima di interrompere la vancomicina e dopo aver interrotto la vancomicina al mese 1, 3, 6, 12 e 24. Saranno prelevati campioni di feci.

Inoltre, ai pazienti che saranno già sottoposti a endoscopia intestinale superiore o inferiore per scopi diagnostici o terapeutici di routine verrà chiesto di accettare spazzolature endoscopiche della mucosa oltre alle biopsie della mucosa. Alcuni saranno pazienti con diagnosi di colangite sclerosante primitiva, atresia biliare o altri disturbi intestinali per i quali l'endoscopia superiore o inferiore è indicata per la gestione medica di routine. Altri avranno reperti intestinali inferiori (polipi) o disturbi (ad es. sangue occulto nelle feci) o reperti dell'intestino superiore (dispepsia, reflusso) e saranno sottoposti a endoscopia inferiore (colonscopia) o endoscopia superiore per la gestione medica di routine. Saranno ottenute fino a 2 biopsie della mucosa gastrica e di ben 6 siti intestinali da ciascun paziente. Inoltre verranno prelevati i seguenti spazzolamenti: 2 dall'esofago medio, 2 dalla curvatura minore dello stomaco, 2 dalla seconda porzione del duodeno vicino all'ampolla. 2 dal digiuno a 5 cm dal legamento di Trietz e 2 dall'ileo a 10 cm dalla valvola ileocecale. Otterremo anche la spazzolatura dalla lingua. Verrà prelevato un campione di saliva.

I campioni fecali verranno raccolti anche appena prima della preparazione intestinale per l'endoscopia/colonscopia. Se il paziente BA sta già subendo una portoenterostomia Kasai, eseguita per rimuovere i dotti biliari malati, vorremmo fare una biopsia del dotto biliare. Se il paziente ha una biopsia epatica clinicamente eseguita, vorremmo conservarne una sezione di 2 mm. Se il paziente ha un colangiogramma intraoperatorio per valutare i dotti biliari raccoglieremo 2,5 cc. di liquido biliare. Per quanto riguarda i controlli, che hanno altri disturbi intestinali e stanno facendo anche endoscopie cliniche, vorremmo richiedere una biopsia del misesofago; una biopsia dall'antro e 2 biopsie dalla 4a porzione del duodeno. I brushing cellulari verranno prelevati dalle seguenti aree: 2 dall'esofago medio, 2 dalla piccola curvatura dello stomaco, 2 dalla seconda porzione del duodeno vicino all'ampolla. 2 dal digiuno a 5 cm dal legamento di Trietz e 2 dall'ileo a 10 cm dalla valvola ileocecale. Otterremo anche la spazzolatura dalla lingua. Verrà prelevato un campione di saliva. Se il paziente sta facendo una colonscopia come parte della sua assistenza clinica, richiederemmo una biopsia dall'ileo, dal cieco e dal retto discendente trasversale. Vorremmo anche chiedere un campione di saliva.

Gli esami del sangue sarebbero ora eseguiti a vari intervalli: prima di iniziare la vancomicina; ogni mese fino a quando i loro test di funzionalità epatica non saranno normalizzati; dopo che i loro test di funzionalità epatica sono stati normalizzati; prima di interrompere la vancomicina e dopo aver interrotto la vancomicina al mese 1, 3, 6, 12 e 24.