Gastrointestinal mikrobiota vid primär skleroserande kolangit och biliär atresi med vankomycin (PSC)

Så många som 55 försökspersoner (35 med BA eller PSC och 20 kontroller) kommer att vara involverade. Vi rekryterar också 20 vuxna patienter med antingen BA eller PSC. Patienterna kommer att rekryteras från Lucile Children's Hospital, Stanford Medical Center och Stanford Redwood City Campus såsom patienter med primär skleroserande kolangit, biliär atresi eller andra tarmsjukdomar för vilka övre eller nedre endoskopi är indicerat för rutinmässig medicinsk behandling. Det kan finnas några deltagare som är över 18 år, även om de allra flesta kommer att vara under 18 år. Vankomycinterapi kommer att ges till BA-patienter (4 veckor) och PSC-patienter. PSC-patientens blodprover skulle nu göras med olika intervall: innan Vancomycin påbörjades; varje månad tills deras leverfunktionstester är normaliserade; efter att deras leverfunktionstester är normaliserade; innan de stoppar Vancomycin och efter att de slutat med Vancomycin vid månad 1,3,6,12 och 24. Avföringsprov kommer att tas.

Dessutom kommer patienter som redan kommer att genomgå antingen övre eller nedre intestinal endoskopi för rutindiagnostiska eller terapeutiska ändamål att bli ombedd att gå med på endoskopisk slemhinneborstning utöver slemhinnebiopsier. Vissa kommer att vara patienter med diagnosen primär skleroserande kolangit, biliär atresi eller andra tarmsjukdomar för vilka övre eller nedre endoskopi är indicerat för rutinmässig medicinsk behandling. Andra kommer att ha lägre tarmfynd (polyper) eller besvär (t.ex. ockult blod i avföring), eller övre tarmfynd (dyspepsi, reflux), och kommer att genomgå nedre endoskopi (koloskopi) eller övre endoskopi för rutinmässig medicinsk behandling. Upp till 2 biopsier kommer att erhållas från magslemhinnan och av så många som 6 tarmställen från varje patient. Dessutom kommer följande borstar att tas: 2 från mitten av matstrupen, 2 från mindre krökning av magen, 2 från den andra delen av tolvfingertarmen nära ampullan. 2 från jejunum 5 cm från Ligament of Trietz och 2 från ileum 10 cm från ileocecal ventilen. Vi kommer också att få borstning från tungan. Ett prov av saliv kommer att tas.

Fekala prover kommer också att tas strax före tarmförberedelser för endoskopi/koloskopi. Om BA-patienten redan genomgår en Kasai-portoenterostomi, gjord för att ta bort de sjuka gallgångarna, skulle vi vilja ta en biopsi av gallgången. Om patienten har en kliniskt utförd leverbiopsi skulle vi vilja behålla en 2 mm sektion av den. Om patienten har ett intraoperativt kolangiogram för att utvärdera gallgångarna kommer vi att samla in 2,5 cc. av gallvätska. När det gäller kontrollerna, som har andra tarmstörningar och som också gör kliniska endoskopier, skulle vi begära en midesofagusbiopsi; en biopsi från antrum och 2 biopsier från den 4:e delen av tolvfingertarmen. Cellborstar kommer att tas från följande områden: 2 från mitten av matstrupen, 2 från mindre krökning av magen, 2 från den andra delen av tolvfingertarmen nära ampullan. 2 från jejunum 5 cm från Ligament of Trietz och 2 från ileum 10 cm från ileocecal ventilen. Vi kommer också att få borstning från tungan. Ett prov av saliv kommer att tas. Om patienten genomgår en koloskopi som en del av sin kliniska vård skulle vi begära en biopsi från ileum, blindtarm och tvärgående nedåtgående ändtarm. Vi skulle också be om ett salivprov.

Blodproverna skulle nu göras med olika intervaller: innan du startar Vancomycin; varje månad tills deras leverfunktionstester är normaliserade; efter att deras leverfunktionstester är normaliserade; innan de stoppar Vancomycin och efter att de slutat med Vancomycin vid månad 1,3,6,12 och 24.