Gastro-intestinale microbiota bij primaire scleroserende cholangitis en galgangatresie met vancomycine (PSC)

Er zullen maar liefst 55 proefpersonen (35 met BA of PSC en 20 controles) bij betrokken zijn. We rekruteren ook 20 volwassen patiënten met BA of PSC. De patiënten zullen worden gerekruteerd uit het Lucile Children's Hospital, het Stanford Medical Center en de Stanford Redwood City Campus, zoals patiënten met primaire scleroserende cholangitis, galatresie of andere darmaandoeningen voor wie bovenste of onderste endoscopie geïndiceerd is voor routinematig medisch beheer. Er kunnen enkele deelnemers zijn die ouder zijn dan 18 jaar, hoewel de overgrote meerderheid onder de 18 jaar zal zijn. Vancomycine-therapie zal worden toegediend aan de BA-patiënten (4 weken) en PSC-patiënten. De bloedonderzoeken van de PSC-patiënt zouden nu met verschillende tussenpozen worden uitgevoerd: vóór het starten van de Vancomycine; elke maand totdat hun leverfunctietesten genormaliseerd zijn; nadat hun leverfunctietesten zijn genormaliseerd; voordat ze stoppen met de Vancomycine en nadat ze gestopt zijn met de Vancomycine in maand 1,3,6,12 en 24. Er worden ontlastingsmonsters genomen.

Bovendien zullen patiënten die al een endoscopie van de bovenste of onderste darm zullen ondergaan voor routinematige diagnostische of therapeutische doeleinden worden gevraagd om in te stemmen met endoscopische mucosale poetsbeurten naast mucosale biopsieën. Sommigen zullen patiënten zijn met een diagnose van primaire scleroserende cholangitis, galgangatresie of andere darmaandoeningen voor wie bovenste of onderste endoscopie geïndiceerd is voor routinematig medisch beheer. Anderen hebben lagere darmbevindingen (poliepen) of klachten (bijv. occult bloed in ontlasting), of bovenste darmbevindingen (dyspepsie, reflux), en zal een onderste endoscopie (colonoscopie) of bovenste endoscopie ondergaan voor routinematig medisch beheer. Er zullen maximaal 2 biopsieën worden verkregen van het maagslijmvlies en van maximaal 6 darmlocaties van elke patiënt. Daarnaast worden de volgende poetsbeurten uitgevoerd: 2 van het midden van de slokdarm, 2 van de kleinere kromming van de maag, 2 van het tweede deel van de twaalfvingerige darm nabij de ampulla. 2 van het jejunum 5 cm van het ligament van Trietz, en 2 van het ileum 10 cm van de ileocecale klep. We zullen ook het poetsen van de tong krijgen. Er wordt een speekselmonster afgenomen.

Fecale monsters zullen ook worden verzameld vlak voor de darmvoorbereiding voor endoscopie / colonoscopie. Als de BA-patiënt al een Kasai-porto-enterostomie heeft, uitgevoerd om de zieke galwegen te verwijderen, willen we graag een biopsie van de galwegen nemen. Als de patiënt klinisch een leverbiopsie heeft ondergaan, willen we er graag een stukje van 2 mm van houden. Als de patiënt een intraoperatief cholangiogram heeft om de galwegen te beoordelen, verzamelen we 2,5 cc. van galvloeistof. Wat betreft de controles, die andere darmaandoeningen hebben en ook klinische endoscopieën laten doen, zouden we een midoesophagusbiopsie willen aanvragen; een biopsie van het antrum en 2 biopsieën van het 4e deel van de twaalfvingerige darm. Er worden celborstels afgenomen van de volgende gebieden: 2 uit het midden van de slokdarm, 2 uit de kleinere kromming van de maag, 2 uit het tweede deel van de twaalfvingerige darm nabij de ampulla. 2 van het jejunum 5 cm van het ligament van Trietz, en 2 van het ileum 10 cm van de ileocecale klep. We zullen ook het poetsen van de tong krijgen. Er wordt een speekselmonster afgenomen. Als de patiënt een colonoscopie ondergaat als onderdeel van hun klinische zorg, vragen we om een ​​biopsie van het ileum, de blindedarm en het transversale dalende rectum. Ook vragen we om een ​​speekselmonster.

De bloedtesten zouden nu met verschillende tussenpozen worden gedaan: vóór het starten van de Vancomycine; elke maand totdat hun leverfunctietesten genormaliseerd zijn; nadat hun leverfunctietesten zijn genormaliseerd; voordat ze stoppen met de Vancomycine en nadat ze gestopt zijn met de Vancomycine in maand 1,3,6,12 en 24.