Gastrointestinální mikrobiota u primární sklerotizující cholangitidy a biliární atrézie s vankomycinem (PSC)

Bude zapojeno až 55 subjektů (35 s BA nebo PSC a 20 kontrolami). Také přijímáme 20 dospělých pacientů s BA nebo PSC. Pacienti se budou rekrutovat z Lucile Children's Hospital, Stanford Medical Center a Stanford Redwood City Campus, jako jsou pacienti s primární sklerotizující cholangitidou, biliární atrézií nebo jinými střevními poruchami, u kterých je horní nebo dolní endoskopie indikována pro rutinní lékařskou péči. Někteří účastníci mohou být starší 18 let, ačkoli drtivá většina bude mladší 18 let. Léčba vankomycinem bude podávána pacientům s BA (4 týdny) a pacientům s PSC. Krevní testy pacientů PSC by se nyní prováděly v různých intervalech: před zahájením léčby vankomycinem; každý měsíc, dokud se jejich jaterní funkční testy nenormalizují; poté, co jsou jejich jaterní funkční testy normalizovány; před vysazením vankomycinu a po vysazení vankomycinu v 1., 3., 6., 12. a 24. měsíci. Budou odebrány vzorky stolice.

Kromě toho budou pacienti, kteří již budou podstupovat endoskopii horního nebo dolního střeva pro rutinní diagnostické nebo terapeutické účely, požádáni, aby souhlasili s endoskopickým čištěním sliznice kromě slizničních biopsií. Někteří budou pacienti s diagnózou primární sklerotizující cholangitidy, biliární atrézie nebo jiných střevních poruch, u kterých je horní nebo dolní endoskopie indikována pro běžnou lékařskou péči. Jiní budou mít nižší střevní nálezy (polypy) nebo potíže (např. skrytá krev ve stolici) nebo nálezy v horní části střeva (dyspepsie, reflux) a podstoupí dolní endoskopii (kolonoskopii) nebo horní endoskopii pro rutinní lékařskou péči. Od každého pacienta budou získány až 2 biopsie ze žaludeční sliznice a až 6 střevních míst. Kromě toho budou provedeny následující kartáčování: 2 ze střední části jícnu, 2 z menšího zakřivení žaludku, 2 z druhé části duodena v blízkosti ampule. 2 z jejuna 5 cm od Trietzova vazu a 2 z ilea 10 cm od ileocekální chlopně. Získáme také kartáčování z jazyka. Bude odebrán vzorek slin.

Vzorky stolice budou také odebrány těsně před přípravou střeva na endoskopii/kolonoskopii. Pokud pacient s BA již má Kasai portoenterostomii, provedenou k odstranění nemocných žlučových cest, rádi bychom provedli biopsii žlučovodu. Pokud má pacient klinicky provedenou jaterní biopsii, rádi bychom si z ní ponechali 2mm řez. Pokud má pacient peroperační cholangiogram ke zhodnocení žlučových cest, odebereme 2,5 cm3. žlučové tekutiny. Pokud jde o kontroly, které mají jiné střevní poruchy a jsou také na klinických endoskopech, požadovali bychom biopsii midesofágu; biopsie z antra a 2 biopsie ze 4. části duodena. Buněčné kartáčky budou odebrány z následujících oblastí: 2 ze střední části jícnu, 2 z menšího zakřivení žaludku, 2 z druhé části duodena v blízkosti ampulky. 2 z jejuna 5 cm od Trietzova vazu a 2 z ilea 10 cm od ileocekální chlopně. Získáme také kartáčování z jazyka. Bude odebrán vzorek slin. Pokud je pacientovi v rámci klinické péče prováděna kolonoskopie, požadovali bychom biopsii z ilea, céka a transverzálně sestupného rekta. Požádali bychom také o vzorek slin.

Krevní testy budou nyní prováděny v různých intervalech: před zahájením léčby vankomycinem; každý měsíc, dokud se jejich jaterní funkční testy normalizují; poté, co jsou jejich jaterní funkční testy normalizovány; před vysazením vankomycinu a po vysazení vankomycinu v 1., 3., 6., 12. a 24. měsíci.