黄斑色素类胡萝卜素在 2 型黄斑毛细血管扩张症发病机制和治疗中的作用 (MacTel)

2 型黄斑毛细血管扩张症 (“MacTel”) 的最早表现之一是黄斑中心凹中心黄斑色素类胡萝卜素的获得性减少和/或重新分布。 目前，这些变化背后的生化机制和临床意义尚不清楚，但似乎更好地了解这种现象可能会导致针对 MacTel 的新干预措施。

Bernstein 博士在犹他大学莫兰眼科中心的实验室在过去十五年一直专注于研究黄斑色素类胡萝卜素、叶黄素和玉米黄质在维持黄斑健康方面的作用。 这些叶黄素类胡萝卜素完全来自饮食，尤其是绿叶蔬菜和橙黄色水果和蔬菜。 它们被认为可以凭借其遮光和抗氧化特性保护黄斑免受光诱导的氧化损伤。 从婴儿配方奶粉到针对老年人的膳食补充剂产品，主要含有叶黄素；然而，中央黄斑（中央凹）实际上已被证明具有更高浓度的玉米黄质。

Bernstein 博士的实验室已经确定并表征了负责摄取和稳定黄斑中叶黄素和玉米黄质的结合蛋白，开发了新的非侵入性方法来量化和成像视网膜和许多其他非眼部组织中的类胡萝卜素，并参与了叶黄素和玉米黄质对年龄相关性黄斑变性的干预试验。 作为“MacTel 项目”一部分的北美 MacTel 家族鉴定的主要站点，犹他大学的 Bernstein 博士和其他研究人员在黄斑色素类胡萝卜素的生物化学和生物物理学方面拥有独特的专业知识，可能有助于加快以高度协作的方式在针对 MacTel 的有效诊断和干预方面取得进展。

黄斑色素成像：

Bernstein 博士在使用各种方法对活体人眼中的黄斑色素进行成像和量化方面拥有丰富的经验，尤其是使用自发荧光成像 (AFI) 和共振拉曼成像 (RRI)。 Bernstein 博士目前还在利用这些方法评估参与“AREDS2”研究的年龄相关性黄斑变性 (AMD) 患者。

这项研究的目标有两个：

1. 使用双波长自发荧光成像 (AFI) 和共振拉曼成像 (RRI) 对 MacTel 受试者的黄斑进行成像，以靶向 2 型黄斑毛细血管扩张症的 7 度半径色素环特征，以便进一步了解这种早期色素环的意义临床体征；
2. 评估口服玉米黄质补充剂是否可以使 MacTel 受试者的黄斑色素分布正常化。

这是一项开放标签的试点研究，将招募多达 10 名患有 2 型黄斑毛细血管扩张症的患者，并在两年内每六个月对他们进行一次评估。 在研究期间，所有参与者每天将服用 20 毫克玉米黄质补充剂。 黄斑色素分布将使用双波长自发荧光成像和共振拉曼成像来确定。