Macula Pigment Carotenoiders rolle i patogenese og behandling af makulær telangiectasia type 2 (MacTel)

En af de tidligste manifestationer af makulær telangiektasi type 2 ("MacTel") er en erhvervet reduktion og/eller omfordeling af de makulære pigment-carotenoider i fovealcentret. I øjeblikket er de biokemiske mekanismer og den kliniske betydning, der ligger til grund for disse ændringer, ikke kendt, men det forekommer sandsynligt, at en bedre forståelse af dette fænomen kan føre til nye indgreb mod MacTel.

Dr. Bernsteins laboratorium ved Moran Eye Center ved University of Utah har i de sidste femten år fokuseret på den rolle, som det makulære pigment carotenoider, lutein og zeaxanthin, spiller i opretholdelsen af ​​makulær sundhed. Disse xanthophyll-carotenoider stammer udelukkende fra kosten, især fra grønne bladgrøntsager og orange-gule frugter og grøntsager. De menes at beskytte makulaen mod lys-induceret oxidativ skade i kraft af deres lys-screenende og antioxidante egenskaber. Kosttilskudsprodukter, fra modermælkserstatning til dem, der er rettet mod seniorer, indeholder primært lutein; dog har den centrale macula (fovea) faktisk vist sig at have højere koncentrationer af zeaxanthin.

Dr. Bernsteins laboratorium har identificeret og karakteriseret de bindingsproteiner, der er ansvarlige for optagelsen og stabiliseringen af ​​lutein og zeaxanthin i makulaen, udviklet nye, ikke-invasive metoder til at kvantificere og afbilde carotenoider i nethinden og mange andre ikke-okulære væv, og har deltaget i interventionsforsøg med lutein og zeaxanthin mod aldersrelateret makuladegeneration. Som et førende sted for identifikation af MacTel-familier i Nordamerika som en del af "MacTel-projektet" har Dr. Bernstein og andre forskere ved University of Utah unik ekspertise inden for biokemi og biofysik af de makulære pigment-carotenoider, der kan hjælpe med at fremskynde fremskridt hen imod effektiv diagnose og intervention mod MacTel på en meget samarbejdsvillig måde.

Macular Pigment Imaging:

Dr. Bernstein har stor erfaring med forskellige metoder til at afbilde og kvantificere makulært pigment i det levende menneskelige øje, især ved brug af autofluorescensbilleddannelse (AFI) og resonans Raman-billeddannelse (RRI). Dr. Bernstein bruger også i øjeblikket disse metoder til at evaluere aldersrelateret makuladegeneration (AMD) patienter, der deltager i "AREDS2" undersøgelsen.

Formålet med denne undersøgelse er todelt:

1. At afbilde macula af MacTel-personer ved hjælp af to-bølgelængde autofluorescensbilleddannelse (AFI) og resonans Raman-billeddannelse (RRI) for at målrette den 7-graders radius pigmentring karakteristisk for makulær telangiektasi type 2 for at få yderligere indsigt i betydningen af ​​denne tidlige klinisk tegn;
2. For at evaluere om tilskud med oral zeaxanthin kan normalisere makulær pigmentfordeling hos MacTel-personer.

Dette er et åbent pilotstudie, der vil indskrive op til ti patienter med makulær telangiektasi type 2 og evaluere dem hver sjette måned i to år. Alle deltagere vil tage 20 mg zeaxanthin-tilskud om dagen i hele undersøgelsens varighed. Makula pigmentfordelinger vil blive bestemt ved hjælp af to-bølgelængde autofluorescens billeddannelse og resonans Raman billeddannelse.