Rollen til makulære pigmentkarotenoider i patogenese og behandling av makulær telangiectasia type 2 (MacTel)

En av de tidligste manifestasjonene av makulær telangiektasi type 2 ("MacTel") er en ervervet reduksjon og/eller omfordeling av de makulære pigmentkarotenoidene ved fovealsenteret. Foreløpig er de biokjemiske mekanismene og den kliniske betydningen som ligger til grunn for disse endringene ikke kjent, men det virker sannsynlig at bedre forståelse av dette fenomenet kan føre til nye intervensjoner mot MacTel.

Dr. Bernsteins laboratorium ved Moran Eye Center ved University of Utah har de siste femten årene fokusert på rollen til makulapigmentet karotenoider, lutein og zeaxanthin, for å opprettholde makulahelsen. Disse xantofyllkarotenoidene kommer utelukkende fra kostholdet, spesielt fra grønne bladgrønnsaker og oransje-gul frukt og grønnsaker. De antas å beskytte makulaen mot lysindusert oksidativ skade på grunn av deres lysskjermende og antioksidantegenskaper. Kosttilskuddsprodukter, fra morsmelkerstatning til de som er rettet mot eldre, inneholder hovedsakelig lutein; Imidlertid har den sentrale makulaen (fovea) faktisk vist seg å ha høyere konsentrasjoner av zeaxanthin.

Dr. Bernsteins laboratorium har identifisert og karakterisert bindingsproteinene som er ansvarlige for opptak og stabilisering av lutein og zeaxanthin i makulaen, utviklet nye, ikke-invasive metoder for å kvantifisere og avbilde karotenoider i netthinnen og mange andre ikke-okulært vev, og har deltatt i intervensjonsforsøk med lutein og zeaxanthin mot aldersrelatert makuladegenerasjon. Som et ledende nettsted for identifisering av MacTel-familier i Nord-Amerika som en del av "MacTel-prosjektet", har Dr. Bernstein og andre forskere ved University of Utah unik ekspertise innen biokjemi og biofysikk til de makulære pigmentkarotenoidene som kan bidra til å fremskynde fremgang mot effektiv diagnose og intervensjon mot MacTel på en svært samarbeidende måte.

Macular Pigment Imaging:

Dr. Bernstein har lang erfaring med ulike metoder for å avbilde og kvantifisere makulært pigment i det levende menneskelige øyet, spesielt ved bruk av autofluorescensavbildning (AFI) og resonans Raman-avbildning (RRI). Dr. Bernstein bruker også for tiden disse metodene for å evaluere aldersrelatert makuladegenerasjon (AMD) pasienter som deltar i "AREDS2"-studien.

Målet med denne studien er todelt:

1. Å avbilde makulaen til MacTel-objekter ved bruk av autofluorescensavbildning med to bølgelengder (AFI) og resonans-raman-avbildning (RRI) for å målrette mot pigmentringen med 7 graders radius som er karakteristisk for makulær telangiektasi type 2 for å få ytterligere innsikt i betydningen av denne tidlige klinisk tegn;
2. For å evaluere om tilskudd med oral zeaxanthin kan normalisere makulært pigmentfordeling hos MacTel-personer.

Dette er en åpen pilotstudie som vil registrere opptil ti pasienter med makulær telangiektasi type 2 og evaluere dem hver sjette måned i to år. Alle deltakere vil ta 20 mg zeaxanthin-tilskudd per dag i løpet av studien. Makulapigmentfordelinger vil bli bestemt ved å bruke to-bølgelengde autofluorescensavbildning og resonans Raman-avbildning.