Role makulárních pigmentových karotenoidů v patogenezi a léčbě makulární teleangiektázie typu 2 (MacTel)

Jedním z nejčasnějších projevů makulární telangiektázie typu 2 ("MacTel") je získaná redukce a/nebo redistribuce makulárních pigmentových karotenoidů ve foveálním centru. V současné době nejsou známy biochemické mechanismy a klinický význam těchto změn, ale zdá se pravděpodobné, že lepší pochopení tohoto fenoménu by mohlo vést k novým intervencím proti MacTel.

Laboratoř Dr. Bernsteina v Moran Eye Center University of Utah se posledních patnáct let soustředila na roli karotenoidů makulárního pigmentu, luteinu a zeaxantinu, při udržování zdraví makuly. Tyto xantofylové karotenoidy pocházejí výhradně ze stravy, zejména ze zelené listové zeleniny a oranžově žlutého ovoce a zeleniny. Má se za to, že chrání makulu před světlem indukovaným oxidačním poškozením díky jejich světelnému stínění a antioxidačním vlastnostem. Produkty doplňků stravy, od kojenecké výživy až po ty určené pro seniory, obsahují především lutein; nicméně bylo prokázáno, že centrální makula (fovea) má vyšší koncentrace zeaxantinu.

Laboratoř Dr. Bernsteina identifikovala a charakterizovala vazebné proteiny odpovědné za vychytávání a stabilizaci luteinu a zeaxanthinu v makule, vyvinula nové, neinvazivní metody pro kvantifikaci a zobrazení karotenoidů v sítnici a mnoha dalších neokulárních tkáních a podílela se na intervenční studie luteinu a zeaxantinu proti věkem podmíněné makulární degeneraci. Jako přední místo pro identifikaci rodin MacTel v Severní Americe v rámci „Projektu MacTel“ mají Dr. Bernstein a další výzkumníci z University of Utah jedinečné odborné znalosti v biochemii a biofyzice makulárních pigmentových karotenoidů, které mohou pomoci urychlit pokrok směrem k účinné diagnóze a zásahu proti MacTel vysoce spolupracujícím způsobem.

Zobrazení makulárního pigmentu:

Dr. Bernstein má rozsáhlé zkušenosti s různými metodami zobrazování a kvantifikace makulárního pigmentu v živém lidském oku, zejména s použitím autofluorescenčního zobrazování (AFI) a rezonančního Ramanova zobrazení (RRI). Dr. Bernstein také v současnosti využívá tyto metody k hodnocení pacientů s věkem podmíněnou makulární degenerací (AMD), kteří se účastní studie „AREDS2“.

Cíle této studie jsou dvojí:

1. Zobrazovat makuly pacientů MacTel pomocí dvouvlnového autofluorescenčního zobrazování (AFI) a rezonančního Ramanova zobrazení (RRI) za účelem cílení na pigmentový prstenec s poloměrem 7 stupňů, charakteristický pro makulární telangiektázii typu 2, s cílem získat další vhled do významu této rané klinický příznak;
2. Vyhodnotit, zda suplementace perorálním zeaxanthinem může normalizovat distribuci makulárního pigmentu u pacientů s MacTel.

Jedná se o otevřenou pilotní studii, do které bude zařazeno až deset pacientů postižených makulární teleangiektázií typu 2 a bude je hodnotit každých šest měsíců po dobu dvou let. Všichni účastníci budou užívat 20 mg doplňku zeaxanthinu denně po dobu trvání studie. Distribuce makulárního pigmentu bude stanovena pomocí dvouvlnového autofluorescenčního zobrazování a rezonančního Ramanova zobrazení.