Makulapigmentkarotenoidernas roll i patogenesen och behandlingen av makulär telangiektasi typ 2 (MacTel)

En av de tidigaste manifestationerna av makulär telangiektasi typ 2 ("MacTel") är en förvärvad minskning och/eller omfördelning av de makulära pigmentkarotenoiderna i foveala centrum. För närvarande är de biokemiska mekanismerna och den kliniska betydelsen som ligger bakom dessa förändringar inte kända, men det verkar troligt att bättre förståelse för detta fenomen kan leda till nya ingrepp mot MacTel.

Dr Bernsteins laboratorium vid Moran Eye Center vid University of Utah har under de senaste femton åren fokuserat på den roll som makulapigmentet karotenoider, lutein och zeaxanthin, spelar för att upprätthålla makulär hälsa. Dessa xantofyllkarotenoider kommer uteslutande från kosten, särskilt från gröna bladgrönsaker och orangegula frukter och grönsaker. De tros skydda gula fläcken från ljusinducerad oxidativ skada på grund av deras ljusavskärmande och antioxidantegenskaper. Kosttillskottsprodukter, från modersmjölksersättning till de som är riktade till seniorer, innehåller i första hand lutein; emellertid har den centrala gula fläcken (fovea) faktiskt visat sig ha högre koncentrationer av zeaxantin.

Dr Bernsteins labb har identifierat och karakteriserat de bindningsproteiner som ansvarar för upptag och stabilisering av lutein och zeaxantin i gula fläcken, utvecklat nya, icke-invasiva metoder för att kvantifiera och avbilda karotenoider i näthinnan och många andra icke-okulära vävnader, och har deltagit i interventionsförsök med lutein och zeaxantin mot åldersrelaterad makuladegeneration. Som en ledande plats för identifiering av MacTel-familjer i Nordamerika som en del av "MacTel-projektet" har Dr. Bernstein och andra forskare vid University of Utah unik expertis inom biokemi och biofysik för de makulära pigmentkarotenoiderna som kan hjälpa till att skynda på framsteg mot effektiv diagnos och intervention mot MacTel på ett mycket samarbetande sätt.

Macular Pigment Imaging:

Dr Bernstein har lång erfarenhet av olika metoder för att avbilda och kvantifiera makulapigment i det levande mänskliga ögat, speciellt med hjälp av autofluorescensavbildning (AFI) och resonans-raman-avbildning (RRI). Dr. Bernstein använder för närvarande också dessa metoder för att utvärdera åldersrelaterad makuladegeneration (AMD) patienter som deltar i "AREDS2"-studien.

Målen med denna studie är tvåfaldiga:

1. Att avbilda gula fläckar av MacTel-personer med tvåvågslängds autofluorescensavbildning (AFI) och resonans-ramanavbildning (RRI) för att rikta in pigmentringen med 7 graders radie som är karakteristisk för makulär telangiektasi typ 2 för att få ytterligare insikt om betydelsen av denna tidiga kliniska tecken;
2. För att utvärdera om tillskott med oralt zeaxantin kan normalisera makulär pigmentfördelning hos MacTel-personer.

Detta är en öppen pilotstudie som kommer att registrera upp till tio patienter som drabbats av makulär telangiektasi typ 2 och utvärdera dem var sjätte månad i två år. Alla deltagare kommer att ta 20 mg zeaxanthin-tillskott per dag under hela studien. Makulapigmentfördelningar kommer att bestämmas med tvåvåglängds autofluorescensavbildning och resonansramanavbildning.