检测淋巴瘤的氟脱氧葡萄糖成像研究
使用计算机断层扫描氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描评估提示淋巴瘤的自身免疫性淋巴增生综合征淋巴结肿大
背景:
- 自身免疫性淋巴增生综合征 (ALPS) 是淋巴系统的一种遗传性疾病。 患有 ALPS 的人通常有淋巴结肿大,尤其是在颈部和腋窝。 他们患淋巴瘤的风险也更高。 确定淋巴结肿大是由 ALPS 还是淋巴瘤引起并不总是那么容易。 研究人员想看看不同的影像学研究是否可以显示 ALPS 和淋巴瘤之间的差异。 所使用的研究将是正电子发射断层扫描 (PET) 和计算机断层扫描 (CT)。 研究人员将使用一种叫做氟脱氧葡萄糖 (FDG) 的药物来观察淋巴结。
目标:
- 查看影像学研究如何区分由 ALPS 或淋巴瘤引起的淋巴结肿大。
合格:
- 个人必须年满 5 岁并参加了美国国立卫生研究院的 ALPS 自然历史研究。
- 参与者应该患有淋巴瘤或有提示可能患有淋巴瘤的症状。
设计:
- 参与者将接受体格检查和病史筛查。 将收集血液和尿液样本。
- 参与者将进行 FDG-PET/CT 扫描。 它将按照标准程序进行。
- 如果扫描结果未显示淋巴瘤,参与者将继续研究 1 年以进行临床随访。 如果症状发生变化,他们可能会进行第二次 FDG-PET/CT 扫描。 这些变化包括淋巴结进一步增大、不明原因的发烧或体重减轻。
- 如果扫描结果显示新的或恶化的淋巴瘤的证据,则该研究的治疗将结束。 基于临床症状的进一步测试,包括淋巴结活检,可以在 ALPS 自然史研究下进行,以排除或诊断淋巴瘤。
研究概览
地位
条件
详细说明
自身免疫性淋巴细胞增殖综合征 (ALPS) 是一种与淋巴细胞凋亡缺陷相关的遗传性疾病,其临床特征是显着的非恶性淋巴结肿大、肝脾肿大和明显的自身免疫性疾病,如溶血性贫血、自身免疫性血小板减少症和中性粒细胞减少症。 此外,ALPS 患者患非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 和霍奇金淋巴瘤 (HL) 的风险显着增加。 淋巴瘤的诊断在 ALPS 中尤其困难,因为许多 ALPS 表现与提示淋巴瘤的临床特征重叠。 因此,患有 ALPS 的个体可能会在疾病过程中进行反复活检。 氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描联合计算机断层扫描 (FDG-PET/CT) 是一种无创检查,可帮助我们区分 ALPS 患者淋巴结肿大的良恶性。
对于患有 ALPS 且临床症状提示淋巴瘤的患者,例如局灶性淋巴结肿大突然增加和/或与淋巴瘤相关的全身 B 症状,我们想研究 FDG-PET/CT 是否有助于通过协助确定行动计划定位最活跃的淋巴结并确定是否需要手术活检。 根据该方案,将进行 FDG-PET/CT 扫描以排除淋巴瘤。 淋巴结活检可能是确定淋巴结病理所必需的,并且不会仅出于研究目的而进行。
研究类型
参与标准
资格标准
适合学习的年龄
接受健康志愿者
有资格学习的性别
描述
- 纳入标准:
要获得入组资格,患者必须满足以下所有条件:
- 满足现行的 ALPS 诊断标准,包括记录在案的慢性非恶性淋巴结肿大和/或脾肿大,以及外周血中大于或等于 1.5% 的 T 细胞受体 α/β+ DNT 或确认的伴有或不伴有升高的 α 的 RAS 突变/beta DNT。
- 加入 ALPS 自然历史协议 #93-I-0063。
具有以下一项或多项:
- 至少 1 个淋巴结或一组淋巴结突然增大超过基线。
- 疑似淋巴瘤的全身症状(即体重减轻、食欲不振、疲劳、盗汗、发烧和瘙痒)。
- 经组织学证实的淋巴瘤或其他恶性肿瘤的诊断。
- 年满 5 岁。
排除标准:
如果存在以下任何一项,患者将被排除在外:
- 并发已证实的感染或炎症性疾病(例如结节病),其本身通常显示 PET 摄取 FDG 增加,这可能会干扰研究结果的解释。
- 空腹血糖> 200 mg / dL确定的高血糖症(无论病因如何)
- 重量超过 400 磅,这将超过扫描仪台的重量限制。
- 怀孕或哺乳。 对于有生育能力的女性,需要在进行 FDG-PET/CT 扫描前 24 小时内进行尿液或血清妊娠试验阴性。
学习计划
研究是如何设计的?
设计细节
- 时间观点:预期
合作者和调查者
出版物和有用的链接
一般刊物
- Sneller MC, Wang J, Dale JK, Strober W, Middelton LA, Choi Y, Fleisher TA, Lim MS, Jaffe ES, Puck JM, Lenardo MJ, Straus SE. Clincal, immunologic, and genetic features of an autoimmune lymphoproliferative syndrome associated with abnormal lymphocyte apoptosis. Blood. 1997 Feb 15;89(4):1341-8.
- Straus SE, Sneller M, Lenardo MJ, Puck JM, Strober W. An inherited disorder of lymphocyte apoptosis: the autoimmune lymphoproliferative syndrome. Ann Intern Med. 1999 Apr 6;130(7):591-601. doi: 10.7326/0003-4819-130-7-199904060-00020.
- Avila NA, Dwyer AJ, Dale JK, Lopatin UA, Sneller MC, Jaffe ES, Puck JM, Straus SE. Autoimmune lymphoproliferative syndrome: a syndrome associated with inherited genetic defects that impair lymphocytic apoptosis--CT and US features. Radiology. 1999 Jul;212(1):257-63. doi: 10.1148/radiology.212.1.r99jl40257.
研究记录日期
研究主要日期
学习开始
研究完成
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (估计)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
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