Fluorodeoxyglucose beeldvormingsstudies om lymfoom te detecteren
Gebruik van fluordeoxyglucose Positronemissietomografie met computertomografie voor de evaluatie van auto-immuun lymfoproliferatief syndroom Lymfadenopathie Suggestief voor lymfoom
Achtergrond:
- Auto-immuun lymfoproliferatief syndroom (ALPS) is een genetische aandoening van het lymfesysteem. Mensen met ALPS hebben vaak gezwollen lymfeklieren, vooral in de nek en oksel. Ze hebben ook een veel hoger risico op het ontwikkelen van lymfoom. Het is niet altijd gemakkelijk om te bepalen of de gezwollen lymfeklieren worden veroorzaakt door ALPS of door lymfoom. Onderzoekers willen zien of verschillende beeldvormingsstudies het verschil tussen ALPS en lymfoom kunnen aantonen. De gebruikte onderzoeken zijn positronemissietomografie (PET) en computertomografie (CT). Onderzoekers zullen een medicijn genaamd fluorodeoxyglucose (FDG) gebruiken om naar de lymfeklieren te kijken.
Doelstellingen:
- Om te zien hoe goed beeldvormingsonderzoeken onderscheid kunnen maken tussen gezwollen lymfeklieren veroorzaakt door ALPS of door lymfoom.
Geschiktheid:
- Individuen moeten 5 jaar of ouder zijn en zijn ingeschreven voor de National Institutes of Health natural history study of ALPS.
- Deelnemers moeten een lymfoom hebben of symptomen hebben die wijzen op een mogelijk lymfoom.
Ontwerp:
- Deelnemers worden gescreend met een lichamelijk onderzoek en medische geschiedenis. Er worden bloed- en urinemonsters afgenomen.
- Deelnemers krijgen een FDG-PET/CT-scan. Het zal worden uitgevoerd volgens standaardprocedures.
- Als de resultaten van de scan geen lymfoom laten zien, blijven de deelnemers 1 jaar in het onderzoek voor klinische follow-up. Ze kunnen een tweede FDG-PET/CT-scan ondergaan als de symptomen veranderen. Dergelijke veranderingen omvatten verdere vergroting van lymfeklieren, onverklaarbare koorts of gewichtsverlies.
- Als de resultaten van de scan tekenen van nieuw of verergerend lymfoom laten zien, zal de behandeling van dit onderzoek worden beëindigd. Verdere tests op basis van klinische symptomen, waaronder een lymfeklierbiopsie, kunnen worden uitgevoerd in het kader van de ALPS-natuurhistorische studie om lymfoom uit te sluiten of een diagnose te stellen.
Studie Overzicht
Toestand
Gedetailleerde beschrijving
Het auto-immuun lymfoproliferatief syndroom (ALPS) is een erfelijke aandoening geassocieerd met defecte lymfocytenapoptose, die klinisch wordt gekenmerkt door prominente niet-kwaadaardige lymfadenopathie, hepatosplenomegalie en openlijke auto-immuunziekten zoals hemolytische anemie, auto-immune trombocytopenie en neutropenie. Bovendien hebben ALPS-patiënten een significant verhoogd risico op het ontwikkelen van non-Hodgkin-lymfoom (NHL) en Hodgkin-lymfoom (HL). De diagnose van lymfoom is bijzonder lastig bij ALPS omdat veel ALPS-manifestaties overlappen met klinische kenmerken die wijzen op lymfoom. Daarom kunnen personen met ALPS in de loop van de ziekte herhaaldelijk biopten ondergaan. Fluorodeoxyglucose positronemissietomografie gecombineerd met computertomografie (FDG-PET/CT) is een niet-invasieve test die ons kan helpen goedaardige van kwaadaardige lymfadenopathie te onderscheiden bij patiënten met ALPS.
Voor patiënten met ALPS en klinische symptomen die wijzen op lymfoom, zoals een plotselinge toename van focale lymfadenopathie en/of systemische B-symptomen geassocieerd met lymfoom, willen we onderzoeken of FDG-PET/CT nuttig is bij het bepalen van een actieplan door te helpen bij lokaliseren van de meest actieve lymfeklier en bepalen of een chirurgische biopsie gerechtvaardigd is. Onder dit protocol zullen FDG-PET/CT-scans worden uitgevoerd om lymfoom uit te sluiten. Een lymfeklierbiopsie kan nodig zijn om de pathologie van de lymfeklier vast te stellen en zal niet alleen voor onderzoeksdoeleinden worden uitgevoerd.
Studietype
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
Accepteert gezonde vrijwilligers
Geslachten die in aanmerking komen voor studie
Beschrijving
- INSLUITINGSCRITERIA:
Om in aanmerking te komen voor inschrijving, moeten patiënten aan al het volgende voldoen:
- Voldoen aan de huidige criteria voor de diagnose van ALPS, waaronder gedocumenteerde chronische niet-kwaadaardige lymfadenopathie en/of splenomegalie, en ofwel meer dan of gelijk aan 1,5% T-celreceptor alfa/bèta+ DNT's in het perifere bloed of bevestigde RAS-mutatie met of zonder verhoogde alfa /beta DNT's.
- Ingeschreven zijn in ALPS-protocol voor natuurlijke historie #93-I-0063.
Heb 1 of meer van de volgende:
- Plotselinge vergroting van ten minste 1 lymfeklier of groep lymfeklieren boven de basislijn.
- Systemische symptomen verdacht voor lymfoom (d.w.z. gewichtsverlies, verlies van eetlust, vermoeidheid, nachtelijk zweten, koorts en pruritus).
- Een histologisch bewezen diagnose van lymfoom of andere maligniteit.
- 5 jaar of ouder zijn.
UITSLUITINGSCRITERIA:
Patiënten worden uitgesloten als een van de volgende zaken aanwezig is:
- Gelijktijdige bewezen infectie of ontstekingsziekte (bijv. sarcoïdose), die zelf vaak een verhoogde FDG-opname door PET vertoont en die de interpretatie van onderzoeksresultaten zou kunnen verstoren.
- Hyperglykemie (ongeacht etiologie) bepaald door nuchtere glucose van >200 mg/dL
- Gewicht van meer dan 400 lb, wat de gewichtslimiet voor de scannertafel overschrijdt.
- Zwangerschap of borstvoeding. Voor vrouwen in de vruchtbare leeftijd is een negatieve urine- of serumzwangerschapstest vereist binnen 24 uur voorafgaand aan een FDG-PET/CT-scan.
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
- Tijdsperspectieven: Prospectief
Medewerkers en onderzoekers
Publicaties en nuttige links
Algemene publicaties
- Sneller MC, Wang J, Dale JK, Strober W, Middelton LA, Choi Y, Fleisher TA, Lim MS, Jaffe ES, Puck JM, Lenardo MJ, Straus SE. Clincal, immunologic, and genetic features of an autoimmune lymphoproliferative syndrome associated with abnormal lymphocyte apoptosis. Blood. 1997 Feb 15;89(4):1341-8.
- Straus SE, Sneller M, Lenardo MJ, Puck JM, Strober W. An inherited disorder of lymphocyte apoptosis: the autoimmune lymphoproliferative syndrome. Ann Intern Med. 1999 Apr 6;130(7):591-601. doi: 10.7326/0003-4819-130-7-199904060-00020.
- Avila NA, Dwyer AJ, Dale JK, Lopatin UA, Sneller MC, Jaffe ES, Puck JM, Straus SE. Autoimmune lymphoproliferative syndrome: a syndrome associated with inherited genetic defects that impair lymphocytic apoptosis--CT and US features. Radiology. 1999 Jul;212(1):257-63. doi: 10.1148/radiology.212.1.r99jl40257.
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start
Studie voltooiing
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (Schatting)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Trefwoorden
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
- Pathologische processen
- Ziekten van het immuunsysteem
- Neoplasmata per histologisch type
- Neoplasmata
- Lymfoproliferatieve aandoeningen
- Lymfatische ziekten
- Immunoproliferatieve aandoeningen
- Auto-immuunziekten
- Ziekte
- Genetische ziekten, aangeboren
- Lymfoom
- Syndroom
- Lymfadenopathie
- Auto-immuun lymfoproliferatief syndroom
Andere studie-ID-nummers
- 120184
- 12-I-0184
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .