Fluorodeoxyglucose Imaging Studier for å oppdage lymfom
Bruk av fluordeoksyglukose positronemisjonstomografi med computertomografi for evaluering av autoimmun lymfoproliferativt syndrom lymfadenopati som tyder på lymfom
Bakgrunn:
- Autoimmunt lymfoproliferativt syndrom (ALPS) er en genetisk lidelse i lymfesystemet. Personer med ALPS har ofte hovne lymfeknuter, spesielt i nakken og armhulen. De har også en mye høyere risiko for å utvikle lymfom. Det er ikke alltid lett å avgjøre om de hovne lymfeknutene er forårsaket av ALPS eller lymfom. Forskere ønsker å se om ulike bildestudier kan vise forskjellen mellom ALPS og lymfom. Studiene som brukes vil være positronemisjonstomografi (PET) og computertomografi (CT). Forskere vil bruke et medikament kalt fluordeoksyglukose (FDG) for å se på lymfeknutene.
Mål:
- For å se hvor godt bildestudier kan skille mellom hovne lymfeknuter forårsaket av ALPS eller av lymfom.
Kvalifisering:
- Enkeltpersoner må være 5 år eller eldre og registrert på National Institutes of Health naturhistoriestudie av ALPS.
- Deltakerne bør enten ha lymfom eller ha symptomer som tyder på mulig lymfom.
Design:
- Deltakerne vil bli screenet med en fysisk undersøkelse og medisinsk historie. Det vil bli tatt blod- og urinprøver.
- Deltakerne vil få en FDG-PET/CT-skanning. Det vil bli utført i henhold til standard prosedyrer.
- Hvis resultatene av skanningen ikke viser lymfom, vil deltakerne forbli på studien i 1 år for klinisk oppfølging. De kan få en ny FDG-PET/CT-skanning hvis det er en endring i symptomene. Slike endringer inkluderer ytterligere forstørrelse av lymfeknuter, uforklarlig feber eller vekttap.
- Hvis resultatene av skanningen viser tegn på nytt eller forverret lymfom, vil behandlingen på denne studien avsluttes. Ytterligere tester basert på kliniske symptomer, inkludert en lymfeknutebiopsi, kan gjøres under ALPS naturhistoriestudie for å utelukke eller stille en diagnose av lymfom.
Studieoversikt
Status
Detaljert beskrivelse
Det autoimmune lymfoproliferative syndromet (ALPS) er en arvelig lidelse assosiert med defekt lymfocytt-apoptose, som er klinisk preget av fremtredende ikke-malign lymfadenopati, hepatosplenomegali og åpenlyse autoimmune sykdommer som hemolytisk anemi, autoimmun trombocytopeni og nøytralitet. I tillegg har ALPS-pasienter en betydelig økt risiko for å utvikle non-Hodgkin lymfom (NHL) og Hodgkin lymfom (HL). Diagnosen lymfom er spesielt plagsom ved ALPS fordi mange ALPS-manifestasjoner overlapper med kliniske trekk som tyder på lymfom. Derfor kan individer med ALPS gjennomgå gjentatte biopsier i løpet av sykdomsforløpet. Fluorodeoksyglukose positronemisjonstomografi kombinert med computertomografi (FDG-PET/CT) er en ikke-invasiv test som kan hjelpe oss å skille mellom godartet og ondartet lymfadenopati hos pasienter med ALPS.
For pasienter med ALPS og kliniske symptomer som tyder på lymfom, slik som en plutselig økning i fokal lymfadenopati og/eller systemiske B-symptomer assosiert med lymfom, ønsker vi å undersøke om FDG-PET/CT er nyttig for å fastsette en handlingsplan ved å hjelpe til med finne den mest aktive lymfeknuten og avgjøre om en kirurgisk biopsi er berettiget. Under denne protokollen vil FDG-PET/CT-skanninger bli utført for å utelukke lymfom. En lymfeknutebiopsi kan være nødvendig for å bestemme lymfeknutens patologi og vil ikke bli gjort for forskningsformål alene.
Studietype
Deltakelseskriterier
Kvalifikasjonskriterier
Alder som er kvalifisert for studier
Tar imot friske frivillige
Kjønn som er kvalifisert for studier
Beskrivelse
- INKLUSJONSKRITERIER:
For å kvalifisere for påmelding, må pasienter oppfylle alle følgende:
- Oppfyll gjeldende kriterier for diagnostisering av ALPS, som inkluderer dokumentert kronisk ikke-malign lymfadenopati og/eller splenomegali, og enten større enn eller lik 1,5 % T-cellereseptor alfa/beta+ DNT i det perifere blodet eller bekreftet RAS-mutasjon med eller uten forhøyet alfa /beta DNT-er.
- Bli registrert i ALPS naturhistorieprotokoll #93-I-0063.
Har 1 eller flere av følgende:
- Plutselig forstørrelse av minst 1 lymfeknute eller gruppe lymfeknuter over baseline.
- Systemiske symptomer som er mistenkelige for lymfom (dvs. vekttap, tap av appetitt, tretthet, nattesvette, feber og kløe).
- En histologisk bevist diagnose av lymfom eller annen malignitet.
- Være 5 år eller eldre.
UTSLUTTELSESKRITERIER:
Pasienter vil bli ekskludert hvis noe av følgende er tilstede:
- Samtidig påvist infeksjon eller inflammatorisk sykdom (f.eks. sarkoidose), som i seg selv ofte viser økt FDG-opptak av PET og som kan forstyrre tolkningen av studieresultater.
- Hyperglykemi (uavhengig av etiologi) bestemt av fastende glukose på >200 mg/dL
- Vekt over 400 lb, som vil overskride vektgrensen for skannertabellen.
- Graviditet eller amming. For kvinner i fertil alder kreves en negativ urin- eller serumgraviditetstest innen 24 timer før en FDG-PET/CT-skanning.
Studieplan
Hvordan er studiet utformet?
Designdetaljer
- Tidsperspektiver: Potensielle
Samarbeidspartnere og etterforskere
Publikasjoner og nyttige lenker
Generelle publikasjoner
- Sneller MC, Wang J, Dale JK, Strober W, Middelton LA, Choi Y, Fleisher TA, Lim MS, Jaffe ES, Puck JM, Lenardo MJ, Straus SE. Clincal, immunologic, and genetic features of an autoimmune lymphoproliferative syndrome associated with abnormal lymphocyte apoptosis. Blood. 1997 Feb 15;89(4):1341-8.
- Straus SE, Sneller M, Lenardo MJ, Puck JM, Strober W. An inherited disorder of lymphocyte apoptosis: the autoimmune lymphoproliferative syndrome. Ann Intern Med. 1999 Apr 6;130(7):591-601. doi: 10.7326/0003-4819-130-7-199904060-00020.
- Avila NA, Dwyer AJ, Dale JK, Lopatin UA, Sneller MC, Jaffe ES, Puck JM, Straus SE. Autoimmune lymphoproliferative syndrome: a syndrome associated with inherited genetic defects that impair lymphocytic apoptosis--CT and US features. Radiology. 1999 Jul;212(1):257-63. doi: 10.1148/radiology.212.1.r99jl40257.
Studierekorddatoer
Studer hoveddatoer
Studiestart
Studiet fullført
Datoer for studieregistrering
Først innsendt
Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene
Først lagt ut (Anslag)
Oppdateringer av studieposter
Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)
Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene
Sist bekreftet
Mer informasjon
Begreper knyttet til denne studien
Nøkkelord
Ytterligere relevante MeSH-vilkår
Andre studie-ID-numre
- 120184
- 12-I-0184
Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .