Fluorodeoxyglucose billeddannelsesundersøgelser til påvisning af lymfom
Anvendelse af fluordeoxyglucose positronemissionstomografi med computertomografi til evaluering af autoimmun lymfoproliferativt syndrom lymfadenopati, der tyder på lymfom
Baggrund:
- Autoimmunt lymfoproliferativt syndrom (ALPS) er en genetisk lidelse i lymfesystemet. Mennesker med ALPS har ofte hævede lymfeknuder, især i nakken og armhulen. De har også en meget højere risiko for at udvikle lymfom. Det er ikke altid let at afgøre, om de hævede lymfeknuder er forårsaget af ALPS eller af lymfom. Forskere vil se, om forskellige billeddiagnostiske undersøgelser kan vise forskellen mellem ALPS og lymfom. De anvendte undersøgelser vil være positronemissionstomografi (PET) og computertomografi (CT). Forskere vil bruge et lægemiddel kaldet fluorodeoxyglucose (FDG) til at se på lymfeknuderne.
Mål:
- At se, hvor godt billeddiagnostiske undersøgelser kan skelne mellem hævede lymfeknuder forårsaget af ALPS eller af lymfom.
Berettigelse:
- Personer skal være 5 år eller ældre og tilmeldt National Institutes of Health naturhistoriske undersøgelse af ALPS.
- Deltagerne skal enten have lymfom eller have symptomer, der tyder på muligt lymfom.
Design:
- Deltagerne vil blive screenet med en fysisk undersøgelse og sygehistorie. Der vil blive udtaget blod- og urinprøver.
- Deltagerne får en FDG-PET/CT-scanning. Det vil blive udført i henhold til standardprocedurer.
- Hvis resultaterne af scanningen ikke viser lymfom, vil deltagerne blive i undersøgelsen i 1 år til klinisk opfølgning. De kan få en anden FDG-PET/CT-scanning, hvis der er en ændring i symptomer. Sådanne ændringer omfatter yderligere forstørrelse af lymfeknuder, uforklarlig feber eller vægttab.
- Hvis resultaterne af scanningen viser tegn på nyt eller forværret lymfom, afsluttes behandlingen af denne undersøgelse. Yderligere test baseret på kliniske symptomer, herunder en lymfeknudebiopsi, kan udføres under ALPS naturhistorieundersøgelse for at udelukke eller stille en diagnose af lymfom.
Studieoversigt
Status
Betingelser
Detaljeret beskrivelse
Det autoimmune lymfoproliferative syndrom (ALPS) er en arvelig lidelse forbundet med defekt lymfocytapoptose, som er klinisk karakteriseret ved fremtrædende ikke-malign lymfadenopati, hepatosplenomegali og åbenlyse autoimmune sygdomme såsom hæmolytisk anæmi, autoimmun trombocytopeni og neurologisk. Derudover har ALPS-patienter en signifikant øget risiko for at udvikle non-Hodgkin lymfom (NHL) og Hodgkin lymfom (HL). Diagnosen lymfom er særligt besværlig ved ALPS, fordi mange ALPS-manifestationer overlapper med kliniske træk, der tyder på lymfom. Derfor kan individer med ALPS gennemgå gentagne biopsier i løbet af sygdomsforløbet. Fluorodeoxyglucose positron emissionstomografi kombineret med computertomografi (FDG-PET/CT) er en ikke-invasiv test, der kan hjælpe os med at skelne benign fra malign lymfadenopati hos patienter med ALPS.
For patienter med ALPS og kliniske symptomer, der tyder på lymfom, såsom en pludselig stigning i fokal lymfadenopati og/eller systemiske B-symptomer forbundet med lymfom, ønsker vi at undersøge, om FDG-PET/CT er nyttig til at fastlægge en handlingsplan ved at assistere i at lokalisere den mest aktive lymfeknude og afgøre, om en kirurgisk biopsi er berettiget. I henhold til denne protokol vil FDG-PET/CT-scanninger blive udført for at udelukke lymfom. En lymfeknudebiopsi kan være nødvendig for at bestemme lymfeknudens patologi og vil ikke blive udført til forskningsformål alene.
Undersøgelsestype
Deltagelseskriterier
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
Tager imod sunde frivillige
Køn, der er berettiget til at studere
Beskrivelse
- INKLUSIONSKRITERIER:
For at kvalificere sig til tilmelding skal patienter opfylde alle følgende:
- Opfyld de nuværende kriterier for diagnosticering af ALPS, som omfatter dokumenteret kronisk nonmalign lymfadenopati og/eller splenomegali, og enten større end eller lig med 1,5 % T-cellereceptor alfa/beta+ DNT'er i det perifere blod eller bekræftet RAS-mutation med eller uden forhøjet alfa /beta DNT'er.
- Bliv tilmeldt ALPS naturhistorieprotokol #93-I-0063.
Har 1 eller flere af følgende:
- Pludselig forstørrelse af mindst 1 lymfeknude eller gruppe af lymfeknuder over baseline.
- Systemiske symptomer, der er mistænkelige for lymfom (dvs. vægttab, appetitløshed, træthed, nattesved, feber og kløe).
- En histologisk dokumenteret diagnose af lymfom eller anden malignitet.
- Være 5 år eller ældre.
EXKLUSIONSKRITERIER:
Patienter vil blive udelukket, hvis noget af følgende er til stede:
- Samtidig påvist infektion eller inflammatorisk sygdom (f.eks. sarkoidose), som i sig selv ofte viser øget FDG-optagelse af PET, og som kan interferere med fortolkningen af undersøgelsesresultater.
- Hyperglykæmi (uanset ætiologi) bestemt ved fastende glukose på >200 mg/dL
- Vægt på over 400 lb, hvilket vil overskride vægtgrænsen for scannerbordet.
- Graviditet eller amning. For kvinder i den fødedygtige alder kræves en negativ urin- eller serumgraviditetstest inden for 24 timer før en FDG-PET/CT-scanning.
Studieplan
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
- Tidsperspektiver: Fremadrettet
Samarbejdspartnere og efterforskere
Publikationer og nyttige links
Generelle publikationer
- Sneller MC, Wang J, Dale JK, Strober W, Middelton LA, Choi Y, Fleisher TA, Lim MS, Jaffe ES, Puck JM, Lenardo MJ, Straus SE. Clincal, immunologic, and genetic features of an autoimmune lymphoproliferative syndrome associated with abnormal lymphocyte apoptosis. Blood. 1997 Feb 15;89(4):1341-8.
- Straus SE, Sneller M, Lenardo MJ, Puck JM, Strober W. An inherited disorder of lymphocyte apoptosis: the autoimmune lymphoproliferative syndrome. Ann Intern Med. 1999 Apr 6;130(7):591-601. doi: 10.7326/0003-4819-130-7-199904060-00020.
- Avila NA, Dwyer AJ, Dale JK, Lopatin UA, Sneller MC, Jaffe ES, Puck JM, Straus SE. Autoimmune lymphoproliferative syndrome: a syndrome associated with inherited genetic defects that impair lymphocytic apoptosis--CT and US features. Radiology. 1999 Jul;212(1):257-63. doi: 10.1148/radiology.212.1.r99jl40257.
Datoer for undersøgelser
Studer store datoer
Studiestart
Studieafslutning
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
Først opslået (Skøn)
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Faktiske)
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
Sidst verificeret
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Nøgleord
Yderligere relevante MeSH-vilkår
Andre undersøgelses-id-numre
- 120184
- 12-I-0184
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .