Fluorodeoxyglucose Imaging Studier för att upptäcka lymfom
Användning av fluordeoxiglukos positronemissionstomografi med datortomografi för utvärdering av autoimmun lymfoproliferativt syndrom lymfadenopati som tyder på lymfom
Bakgrund:
- Autoimmunt lymfoproliferativt syndrom (ALPS) är en genetisk störning i lymfsystemet. Personer med ALPS har ofta svullna lymfkörtlar, särskilt i nacken och armhålan. De har också en mycket högre risk att utveckla lymfom. Det är inte alltid lätt att avgöra om de svullna lymfkörtlarna är orsakade av ALPS eller av lymfom. Forskare vill se om olika avbildningsstudier kan visa skillnaden mellan ALPS och lymfom. De studier som används kommer att vara positronemissionstomografi (PET) och datortomografi (CT). Forskare kommer att använda ett läkemedel som kallas fluordeoxiglukos (FDG) för att titta på lymfkörtlarna.
Mål:
– För att se hur väl avbildningsstudier kan skilja på svullna lymfkörtlar orsakade av ALPS eller av lymfom.
Behörighet:
- Individer måste vara 5 år eller äldre och inskrivna på National Institutes of Healths naturhistoriska studie av ALPS.
- Deltagarna ska antingen ha lymfom eller ha symtom som tyder på eventuellt lymfom.
Design:
- Deltagarna kommer att screenas med en fysisk undersökning och medicinsk historia. Blod- och urinprover kommer att samlas in.
- Deltagarna kommer att få en FDG-PET/CT-skanning. Det kommer att utföras enligt standardprocedurer.
- Om resultaten av skanningen inte visar lymfom kommer deltagarna att stanna i studien i 1 år för klinisk uppföljning. De kan få en andra FDG-PET/CT-skanning om det finns en förändring i symtomen. Sådana förändringar inkluderar ytterligare förstoring av lymfkörtlar, oförklarliga feber eller viktminskning.
- Om resultaten av skanningen visar tecken på nytt eller förvärrat lymfom kommer behandlingen av denna studie att avslutas. Ytterligare tester baserade på kliniska symtom, inklusive en lymfkörtelbiopsi, kan göras under ALPS naturhistoriska studie för att utesluta eller ställa en diagnos av lymfom.
Studieöversikt
Status
Betingelser
Detaljerad beskrivning
Det autoimmuna lymfoproliferativa syndromet (ALPS) är en ärftlig sjukdom associerad med defekt lymfocytapoptos, som kliniskt kännetecknas av framträdande icke-malign lymfadenopati, hepatosplenomegali och uppenbara autoimmuna sjukdomar såsom hemolytisk anemi, autoimmun trombocytopeni och neurologisk. Dessutom har ALPS-patienter en signifikant ökad risk att utveckla non-Hodgkin-lymfom (NHL) och Hodgkin-lymfom (HL). Diagnosen lymfom är särskilt besvärlig vid ALPS eftersom många ALPS-manifestationer överlappar med kliniska egenskaper som tyder på lymfom. Därför kan individer med ALPS genomgå upprepade biopsier under sjukdomsförloppet. Fluorodeoxiglukos positronemissionstomografi kombinerat med datortomografi (FDG-PET/CT) är ett icke-invasivt test som kan hjälpa oss att skilja benign från malign lymfadenopati hos patienter med ALPS.
För patienter med ALPS och kliniska symtom som tyder på lymfom, såsom en plötslig ökning av fokal lymfadenopati och/eller systemiska B-symtom associerade med lymfom, vill vi undersöka om FDG-PET/CT är användbart för att fastställa en handlingsplan genom att hjälpa till med lokalisera den mest aktiva lymfkörteln och avgöra om en kirurgisk biopsi är berättigad. Enligt detta protokoll kommer FDG-PET/CT-skanningar att göras för att utesluta lymfom. En lymfkörtelbiopsi kan vara nödvändig för att fastställa lymfkörtelns patologi och kommer inte att göras enbart för forskningsändamål.
Studietyp
Deltagandekriterier
Urvalskriterier
Åldrar som är berättigade till studier
Tar emot friska volontärer
Kön som är behöriga för studier
Beskrivning
- INKLUSIONSKRITERIER:
För att kvalificera sig för registrering måste patienter uppfylla alla följande:
- Uppfyll nuvarande kriterier för diagnos av ALPS, som inkluderar dokumenterad kronisk icke-malign lymfadenopati och/eller splenomegali, och antingen större än eller lika med 1,5 % T-cellsreceptor alfa/beta+ DNT i det perifera blodet eller bekräftad RAS-mutation med eller utan förhöjd alfa /beta DNT.
- Var inskriven i ALPS naturhistoriska protokoll #93-I-0063.
Har 1 eller flera av följande:
- Plötslig förstoring av minst 1 lymfkörtel eller grupp av lymfkörtlar över baslinjen.
- Systemiska symtom som är misstänkta för lymfom (d.v.s. viktminskning, aptitlöshet, trötthet, nattliga svettningar, feber och klåda).
- En histologiskt bevisad diagnos av lymfom eller annan malignitet.
- Vara 5 år eller äldre.
EXKLUSIONS KRITERIER:
Patienter kommer att uteslutas om något av följande är närvarande:
- Samtidig påvisad infektion eller inflammatorisk sjukdom (t.ex. sarkoidos), som i sig ofta visar ökat FDG-upptag av PET och som kan störa tolkningen av studieresultat.
- Hyperglykemi (oavsett etiologi) bestäms av fasteglukos >200 mg/dL
- Vikt över 400 lb, vilket kommer att överskrida viktgränsen för skannerbordet.
- Graviditet eller amning. För kvinnor i fertil ålder krävs ett negativt urin- eller serumgraviditetstest inom 24 timmar före en FDG-PET/CT-skanning.
Studieplan
Hur är studien utformad?
Designdetaljer
- Tidsperspektiv: Blivande
Samarbetspartners och utredare
Publikationer och användbara länkar
Allmänna publikationer
- Sneller MC, Wang J, Dale JK, Strober W, Middelton LA, Choi Y, Fleisher TA, Lim MS, Jaffe ES, Puck JM, Lenardo MJ, Straus SE. Clincal, immunologic, and genetic features of an autoimmune lymphoproliferative syndrome associated with abnormal lymphocyte apoptosis. Blood. 1997 Feb 15;89(4):1341-8.
- Straus SE, Sneller M, Lenardo MJ, Puck JM, Strober W. An inherited disorder of lymphocyte apoptosis: the autoimmune lymphoproliferative syndrome. Ann Intern Med. 1999 Apr 6;130(7):591-601. doi: 10.7326/0003-4819-130-7-199904060-00020.
- Avila NA, Dwyer AJ, Dale JK, Lopatin UA, Sneller MC, Jaffe ES, Puck JM, Straus SE. Autoimmune lymphoproliferative syndrome: a syndrome associated with inherited genetic defects that impair lymphocytic apoptosis--CT and US features. Radiology. 1999 Jul;212(1):257-63. doi: 10.1148/radiology.212.1.r99jl40257.
Studieavstämningsdatum
Studera stora datum
Studiestart
Avslutad studie
Studieregistreringsdatum
Först inskickad
Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna
Första postat (Uppskatta)
Uppdateringar av studier
Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)
Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna
Senast verifierad
Mer information
Termer relaterade till denna studie
Nyckelord
Ytterligare relevanta MeSH-villkor
Andra studie-ID-nummer
- 120184
- 12-I-0184
Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .