II 期手术姑息治疗后左心发育不全综合征 (HLHS) 患者的前瞻性研究

左心发育不全综合征 (HLHS) 是一种严重的先天性心脏病，由流经左心和主动脉的多处阻塞以及左心室发育不全组成。 大多数患者需要在出生后几天内开始接受三阶段手术方案。 这个过程的第一阶段是诺伍德重建（在生命的最初几天内），第二阶段（通常需要在 3-8 个月内）涉及在患者的上腔静脉和肺动脉汇合处（双向 Glenn吻合术），最后阶段是创建 Fontan 循环（通常在前 2-4 年内）。 这种“单心室”方法需要右心室作为整个身体的唯一循环泵。

我们的长期目标是制定再生策略，以在 HLHS 患者手术姑息治疗后加强和增强单心室心脏的右心室肌肉。 为了确定在 II 期手术中基于细胞的治疗干预的安全性和可行性，我们的目标是记录 HLHS 患者术后护理的自然史，这些患者在手术过程中接受了标准护理和特定方案的随访。 6 个月的期限。

这项前瞻性研究将记录 HLHS 患者在计划的 II 期手术姑息治疗后的自然病程，重点是 10 名患者手术后 6 个月内的心血管参数。