En prospektiv studie av pasienter med hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) etter stadium II kirurgisk palliasjon

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) er en alvorlig form for medfødt hjertesykdom som består av flere hindringer for å strømme gjennom venstre hjerte og aorta, samt hypoplasi i venstre ventrikkel. De fleste pasienter krever en tre-trinns kirurgisk protokoll som starter innen dager etter fødselen. Trinn I av denne prosessen er Norwood-rekonstruksjonen (innen de første dagene av livet), trinn II (vanligvis nødvendig innen 3-8 måneder) involverer opprettelse av en direkte forbindelse mellom pasientens øvre vena cava og pulmonal arteriell konfluens (toveis Glenn) anastomose), og det siste stadiet er opprettelsen av en Fontan-sirkulasjon (vanligvis innen de første 2-4 årene). Denne "single ventrikkel"-tilnærmingen krever at høyre ventrikkel fungerer som den eneste sirkulasjonspumpen for hele kroppen.

Vårt langsiktige mål er å utvikle regenerative strategier for å styrke og forsterke den høyre ventrikkelmuskelen i enkeltventrikkelhjertet etter kirurgisk palliasjon hos HLHS-pasienter. For å bestemme sikkerheten og gjennomførbarheten av en cellebasert terapeutisk intervensjon ved trinn II-operasjonen, tar vi sikte på å dokumentere den naturlige historien til postkirurgisk behandling hos HLHS-pasienter som har gjennomgått standardbehandling med protokollspesifikk oppfølging i løpet av en 6 måneders periode.

Denne prospektive studien vil dokumentere naturhistorien hos pasienter med HLHS etter planlagt stadium II kirurgisk palliasjon med fokus på kardiovaskulære parametere innen 6 måneder etter operasjon hos 10 pasienter.