En prospektiv studie av patienter med hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS) efter steg II kirurgisk palliation

Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom (HLHS) är en allvarlig form av medfödd hjärtsjukdom som består av flera hinder för att strömma genom vänster hjärta och aorta, samt hypoplasi i vänster kammare. De flesta patienter kräver ett kirurgiskt protokoll i tre steg som börjar inom några dagar efter födseln. Steg I av denna process är Norwood-rekonstruktionen (inom de första dagarna av livet), Steg II (vanligtvis krävs inom 3-8 månader) involverar skapandet av en direkt förbindelse mellan patientens övre hålven och den pulmonella artärsammanflödet (dubbelriktad Glenn) anastomos), och det sista steget är skapandet av en Fontan-cirkulation (vanligtvis inom de första 2-4 åren). Detta tillvägagångssätt med "singel ventrikel" kräver att höger ventrikel fungerar som den enda cirkulationspumpen för hela kroppen.

Vårt långsiktiga mål är att utveckla regenerativa strategier för att stärka och förstärka den högra ventrikelmuskeln i singelkammarhjärtat efter kirurgisk palliation hos HLHS-patienter. För att fastställa säkerheten och genomförbarheten av en cellbaserad terapeutisk intervention vid steg II-kirurgin, strävar vi efter att dokumentera den naturliga historien för postkirurgisk vård hos HLHS-patienter som har genomgått standardvård med protokollspecifik uppföljning under loppet av en 6-månadersperiod.

Denna prospektiva studie kommer att dokumentera den naturliga historien hos patienter med HLHS efter planerad steg II kirurgisk palliation med fokus på kardiovaskulära parametrar inom 6 månader efter operation hos 10 patienter.