Eine prospektive Studie an Patienten mit hypoplastischem Linksherzsyndrom (HLHS) nach chirurgischer Palliation im Stadium II

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist eine schwere Form der angeborenen Herzerkrankung, die aus mehreren Behinderungen des Flusses durch das linke Herz und die Aorta sowie einer Hypoplasie des linken Ventrikels besteht. Die meisten Patienten benötigen ein dreistufiges chirurgisches Protokoll, das innerhalb der Tage nach der Geburt beginnt. Stufe I dieses Prozesses ist die Norwood-Rekonstruktion (innerhalb der ersten Lebenstage), Stufe II (normalerweise innerhalb von 3-8 Monaten erforderlich) umfasst die Herstellung einer direkten Verbindung zwischen der oberen Hohlvene des Patienten und dem pulmonalarteriellen Zusammenfluss (bidirektionaler Glenn Anastomose), und die letzte Stufe ist die Schaffung eines Fontan-Kreislaufs (typischerweise innerhalb der ersten 2-4 Jahre). Bei diesem „Einzelventrikel“-Ansatz muss die rechte Herzkammer als einzige Kreislaufpumpe für den gesamten Körper fungieren.

Unser langfristiges Ziel ist die Entwicklung regenerativer Strategien zur Stärkung und Erweiterung des rechten Ventrikelmuskels des Single-Ventrikel-Herzens nach chirurgischer Palliation bei HLHS-Patienten. Um die Sicherheit und Durchführbarkeit einer zellbasierten therapeutischen Intervention bei Operationen im Stadium II zu bestimmen, zielen wir darauf ab, den natürlichen Verlauf der postoperativen Versorgung von HLHS-Patienten zu dokumentieren, die sich einer Standardbehandlung unterzogen haben, mit protokollspezifischer Nachsorge im Laufe von a 6 Monate Laufzeit.

Diese prospektive Studie wird den natürlichen Verlauf bei Patienten mit HLHS nach geplanter chirurgischer Palliation im Stadium II mit Schwerpunkt auf kardiovaskulären Parametern innerhalb von 6 Monaten nach der Operation bei 10 Patienten dokumentieren.