Een prospectieve studie van patiënten met hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) na fase II chirurgische palliatie

Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) is een ernstige vorm van aangeboren hartaandoening die bestaat uit meerdere obstructies om door het linkerhart en de aorta te stromen, evenals hypoplasie van het linkerventrikel. De meeste patiënten hebben een chirurgisch protocol in drie fasen nodig dat binnen enkele dagen na de geboorte begint. Fase I van dit proces is de Norwood-reconstructie (binnen de eerste paar dagen van het leven), Fase II (meestal vereist binnen 3-8 maanden) omvat het creëren van een directe verbinding tussen de superieure vena cava van de patiënt en de pulmonale arteriële confluentie (bidirectionele Glenn anastomose), en de laatste fase is het creëren van een Fontan-circulatie (meestal binnen de eerste 2-4 jaar). Deze "enkele ventrikel"-benadering vereist dat de rechter ventrikel functioneert als de enige circulatiepomp voor het hele lichaam.

Ons langetermijndoel is het ontwikkelen van regeneratieve strategieën om de rechterventrikelspier van het eenkamerhart te versterken en te versterken na chirurgische palliatie bij HLHS-patiënten. Om de veiligheid en haalbaarheid van een celgebaseerde therapeutische interventie bij de fase II-operatie te bepalen, willen we de natuurlijke geschiedenis van postoperatieve zorg documenteren bij HLHS-patiënten die standaardzorg hebben ondergaan met protocolspecifieke follow-up in de loop van een Periode van 6 maanden.

Deze prospectieve studie zal het natuurlijke beloop documenteren bij patiënten met HLHS na geplande fase II chirurgische palliatie met een focus op cardiovasculaire parameters binnen 6 maanden na de operatie bij 10 patiënten.