Une étude prospective de patients atteints du syndrome hypoplasique du cœur gauche (HLHS) après des soins palliatifs chirurgicaux de stade II

Le syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS) est une forme grave de cardiopathie congénitale qui consiste en de multiples obstructions à la circulation dans le cœur gauche et l'aorte, ainsi qu'en une hypoplasie du ventricule gauche. La plupart des patients nécessitent un protocole chirurgical en trois étapes commençant dans les jours suivant la naissance. L'étape I de ce processus est la reconstruction de Norwood (dans les premiers jours de la vie), l'étape II (généralement requise dans les 3 à 8 mois) implique la création d'une connexion directe entre la veine cave supérieure du patient et la confluence artérielle pulmonaire (Glenn bidirectionnel anastomose), et la dernière étape est la création d'une circulation de Fontan (généralement dans les 2 à 4 premières années). Cette approche "ventricule unique" nécessite que le ventricule droit fonctionne comme la seule pompe circulatoire pour tout le corps.

Notre objectif à long terme est de développer des stratégies de régénération pour renforcer et augmenter le muscle ventriculaire droit du cœur monoventriculaire après une palliation chirurgicale chez les patients HLHS. Pour déterminer l'innocuité et la faisabilité d'une intervention thérapeutique à base de cellules lors de la chirurgie de stade II, nous visons à documenter l'histoire naturelle des soins post-chirurgicaux chez les patients HLHS ayant subi des soins standard avec un suivi spécifique au protocole au cours d'une Période de 6 mois.

Cette étude prospective documentera l'histoire naturelle des patients atteints de HLHS après une palliation chirurgicale planifiée de stade II en mettant l'accent sur les paramètres cardiovasculaires dans les 6 mois suivant la chirurgie chez 10 patients.