Un estudio prospectivo de pacientes con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) después de paliación quirúrgica en estadio II

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS, por sus siglas en inglés) es una forma grave de cardiopatía congénita que consiste en múltiples obstrucciones para fluir a través del corazón izquierdo y la aorta, así como hipoplasia del ventrículo izquierdo. La mayoría de los pacientes requieren un protocolo quirúrgico de tres etapas que comienza a los pocos días del nacimiento. La etapa I de este proceso es la reconstrucción de Norwood (dentro de los primeros días de vida), la etapa II (generalmente requerida dentro de los 3 a 8 meses) implica la creación de una conexión directa entre la vena cava superior del paciente y la confluencia arterial pulmonar (glenn bidireccional). anastomosis), y la última etapa es la creación de una circulación de Fontan (típicamente dentro de los primeros 2 a 4 años). Este enfoque de "ventrículo único" requiere que el ventrículo derecho funcione como la única bomba circulatoria para todo el cuerpo.

Nuestro objetivo a largo plazo es desarrollar estrategias regenerativas para fortalecer y aumentar el músculo ventricular derecho del corazón de un solo ventrículo después de la paliación quirúrgica en pacientes con HLHS. Para determinar la seguridad y viabilidad de una intervención terapéutica basada en células en la cirugía de Etapa II, nuestro objetivo es documentar la historia natural de la atención posquirúrgica en pacientes con HLHS que se sometieron a un estándar de atención con un seguimiento específico del protocolo en el transcurso de un período de 6 meses.

Este estudio prospectivo documentará la historia natural en pacientes con HLHS después de la paliación quirúrgica planificada en etapa II con un enfoque en los parámetros cardiovasculares dentro de los 6 meses posteriores a la cirugía en 10 pacientes.