Uno studio prospettico su pazienti con sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS) dopo palliazione chirurgica di stadio II

La sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS) è una forma grave di cardiopatia congenita che consiste in molteplici ostruzioni al flusso attraverso il cuore sinistro e l'aorta, nonché ipoplasia del ventricolo sinistro. La maggior parte dei pazienti richiede un protocollo chirurgico in tre fasi a partire da pochi giorni dalla nascita. La fase I di questo processo è la ricostruzione di Norwood (entro i primi giorni di vita), la fase II (di solito richiesta entro 3-8 mesi) prevede la creazione di una connessione diretta tra la vena cava superiore del paziente e la confluenza arteriosa polmonare (bidirezionale Glenn anastomosi) e l'ultimo stadio è la creazione di una circolazione Fontan (tipicamente entro i primi 2-4 anni). Questo approccio "a ventricolo singolo" richiede che il ventricolo destro funzioni come unica pompa circolatoria per l'intero corpo.

Il nostro obiettivo a lungo termine è sviluppare strategie rigenerative per rafforzare e aumentare il muscolo ventricolare destro del cuore a ventricolo singolo dopo la palliazione chirurgica nei pazienti con HLHS. Per determinare la sicurezza e la fattibilità di un intervento terapeutico basato sulle cellule presso la chirurgia di stadio II, miriamo a documentare la storia naturale dell'assistenza post-chirurgica nei pazienti HLHS sottoposti a cure standard con follow-up specifico del protocollo nel corso di un Periodo di 6 mesi.

Questo studio prospettico documenterà la storia naturale nei pazienti con HLHS dopo la palliazione chirurgica pianificata di stadio II con un focus sui parametri cardiovascolari entro 6 mesi dall'intervento chirurgico in 10 pazienti.