Проспективное исследование пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) после хирургического паллиативного лечения II стадии

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) представляет собой тяжелую форму врожденного порока сердца, который состоит из множественных обструкций кровотока через левые отделы сердца и аорты, а также гипоплазии левого желудочка. Большинству пациентов требуется трехэтапный хирургический протокол, начинающийся в первые дни после рождения. Стадия I этого процесса — реконструкция по Норвуду (в течение первых нескольких дней жизни), стадия II (обычно требуется в течение 3-8 месяцев) включает создание прямого соединения между верхней полой веной пациента и впадением легочной артерии (двунаправленная Гленна). анастомоза), а последний этап — создание кровообращения Фонтена (как правило, в течение первых 2-4 лет). Этот подход «одного желудочка» требует, чтобы правый желудочек работал как единственный циркуляторный насос для всего тела.

Наша долгосрочная цель состоит в том, чтобы разработать регенеративные стратегии для укрепления и увеличения мышц правого желудочка сердца с одним желудочком после хирургического паллиативного вмешательства у пациентов с HLHS. Чтобы определить безопасность и осуществимость клеточного терапевтического вмешательства на этапе операции II, мы стремимся задокументировать естественную историю послеоперационного ухода у пациентов с HLHS, прошедших стандартное лечение с последующим наблюдением в соответствии с протоколом в течение курса лечения. 6-месячный период.

Это проспективное исследование будет документировать естественное течение у пациентов с HLHS после плановой хирургической паллиативной терапии II стадии с акцентом на сердечно-сосудистые параметры в течение 6 месяцев после операции у 10 пациентов.