Prospektywne badanie pacjentów z zespołem niedorozwoju lewego serca (HLHS) po chirurgicznym leczeniu paliatywnym stopnia II

Zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS) jest ciężką postacią wrodzonej wady serca, na którą składają się liczne przeszkody w przepływie przez lewe serce i aortę, a także hipoplazja lewej komory. Większość pacjentów wymaga trzyetapowego protokołu chirurgicznego rozpoczynającego się w ciągu kilku dni od urodzenia. I etap tego procesu to rekonstrukcja Norwooda (w ciągu kilku pierwszych dni życia), II etap (wymagany zwykle w ciągu 3-8 miesięcy) polega na utworzeniu bezpośredniego połączenia między żyłą główną górną pacjenta a ujściem tętnicy płucnej (dwukierunkowy Glenn zespolenia), a ostatnim etapem jest utworzenie krążenia Fontana (zwykle w ciągu pierwszych 2-4 lat). To podejście „pojedynczej komory” wymaga, aby prawa komora działała jako jedyna pompa obiegowa dla całego ciała.

Naszym długoterminowym celem jest opracowanie strategii regeneracyjnych w celu wzmocnienia i augmentacji mięśnia prawej komory serca jednokomorowego po leczeniu paliatywnym u pacjentów z HLHS. Aby określić bezpieczeństwo i wykonalność interwencji terapeutycznej opartej na komórkach podczas operacji II stopnia, naszym celem jest udokumentowanie naturalnej historii opieki pooperacyjnej u pacjentów z HLHS, którzy przeszli standardową opiekę, wraz z obserwacją specyficzną dla protokołu w trakcie okres 6 miesięcy.

To prospektywne badanie dokumentuje historię naturalną pacjentów z HLHS po planowanym leczeniu paliatywnym stopnia II, ze szczególnym uwzględnieniem parametrów sercowo-naczyniowych w ciągu 6 miesięcy po operacji u 10 pacjentów.