Um estudo prospectivo de pacientes com síndrome do coração esquerdo hipoplásico (HLHS) após paliação cirúrgica de estágio II

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico (HLHS) é uma forma grave de doença cardíaca congênita que consiste em múltiplas obstruções ao fluxo através do coração esquerdo e da aorta, bem como hipoplasia do ventrículo esquerdo. A maioria dos pacientes requer um protocolo cirúrgico de três estágios, começando alguns dias após o nascimento. O estágio I deste processo é a reconstrução de Norwood (nos primeiros dias de vida), o estágio II (geralmente necessário em 3-8 meses) envolve a criação de uma conexão direta entre a veia cava superior do paciente e a confluência da artéria pulmonar (bidirecional Glenn anastomose), e o último estágio é a criação de uma circulação de Fontan (normalmente nos primeiros 2-4 anos). Essa abordagem de "ventrículo único" requer que o ventrículo direito funcione como a única bomba circulatória para todo o corpo.

Nosso objetivo de longo prazo é desenvolver estratégias regenerativas para fortalecer e aumentar o músculo ventricular direito do coração de ventrículo único após paliação cirúrgica em pacientes com SHCE. Para determinar a segurança e a viabilidade de uma intervenção terapêutica baseada em células na cirurgia de estágio II, pretendemos documentar a história natural dos cuidados pós-cirúrgicos em pacientes com SHCE submetidos a tratamento padrão com acompanhamento específico de protocolo ao longo de um período de 6 meses.

Este estudo prospectivo documentará a história natural em pacientes com SHCE após paliação cirúrgica planejada de Estágio II com foco em parâmetros cardiovasculares dentro de 6 meses após a cirurgia em 10 pacientes.