Β受体阻滞剂治疗儿童肺动脉高压

纳入标准：

• 患者在参加研究时年龄必须≥ 8 岁且≤ 17.5 岁。
• 在正常肺动脉楔压为 15mmHg 或更低的情况下，患者静息时的平均肺动脉压必须大于 25mmHg，并且在最后一次血液动力学研究中 PVR 指数大于 3 Woods 单位•m2。
• 患者必须被诊断患有以下任何一种疾病：特发性肺动脉高压 (IPAH)、与修复性先天性心脏病相关的肺动脉高压、与轻微先天性心脏病相关的肺动脉高压（小室间交通、小动脉间交通、小动脉导管增生）
• 患者必须临床稳定（即 过去 3 个月没有治疗变化）
• 根据临床评估（有或没有利尿剂治疗）判断，患者必须没有或只有很少的体液超负荷或容量不足的证据
• 书面知情同意书

排除标准：

• 无法进行六分钟步行测试 (6MWT) 的患者
• 已知继发于静脉闭塞性疾病和/或毛细血管瘤病的肺动脉高压病史的患者；左心疾病引起的肺动脉高压
• 在过去 3 个月内曾接受过静脉内正性肌力药物治疗的患者
• 目前正在接受 β 受体阻滞剂治疗的患者
• 已知有反应性气道疾病病史（支气管哮喘或相关支气管痉挛病症）的患者
• 慢性阻塞性肺疾病 (COPD) 患者
• 已知有 β 受体阻滞剂不良反应史的患者
• 心电图显示心脏传导阻滞或静息心率 < 60 bpm 的患者
• 全身性低血压患者（低于年龄的第 5 个百分位数）不符合以下条件： 1-10 岁：收缩压定义为 < [70 +（2 x 年龄）] mmHg； 10 岁以上：收缩压 < 90 mmHg
• 凝血障碍患者（INR < 1.5 或血小板计数 <50,000/mm3）
• 已知有严重肝功能损害病史的患者（定义为存在腹水、食管静脉曲张、黄疸或蜘蛛状血管瘤）
• 严重肾功能不全患者（定义为肌酐清除率 < 30 mL/min/m2）
• 患有已知恶性肿瘤或其他合并症的患者预计会限制生存或限制完成研究的能力
• 21三体患者
• 已知有病态窦房结综合征病史的患者
• 已知有中度或重度原发性阻塞性瓣膜病病史的患者
• 有已知糖尿病病史的患者
• 怀孕哺乳的女性患者