确定 ANCA 相关血管炎 (AAV) 的免疫耐受性 (AAV)

纳入标准：

宽容的 AAV 参与者：

• 年满 18 岁
• 根据教堂山共识会议 (CHCC) 的定义诊断肉芽肿性多血管炎（Wegener's，GPA）或显微镜下多血管炎（MPA）
• 在疾病发作期间髓过氧化物酶 (MPO)-ANCA 呈阳性的病史
• 临床缓解，韦格纳肉芽肿病伯明翰血管炎活动评分 (BVAS/WG) = 0，并且停止所有免疫抑制治疗 ≥ 2 年
• 筛选时 ELISA 检测 MPO-ANCA 和蛋白酶 3 (PR3)-ANCA 呈阴性
• 对于有生育能力的女性，筛查时尿液或血清妊娠试验呈阴性
• 签署和理解知情同意书的能力
• 愿意遵守学习程序。

非耐受性 AAV 参与者：

• 年满 18 岁
• 根据 CHCC 的定义诊断肉芽肿伴多血管炎（Wegener 病）、GPA 或显微镜下多血管炎 (MPA)
• 在疾病发作期间 MPO-ANCA 呈阳性的病史
• 在过去 5 年内，必须有疾病恶化，定义为 BVAS/WG 评分增加，并且在治疗减少或完全停止后重新开始免疫抑制治疗

• BVAS/WG = 0 且在筛查访视前接受至少 3 个月的最小维持治疗的临床缓解期。 最低限度维持治疗定义为：

  • 低剂量糖皮质激素（每天≤10 mg泼尼松或泼尼松龙）和/或：

    • 硫唑嘌呤 ≤ 150mg 每日或
    • 霉酚酸酯 (MMF) ≤ 1 克/天或霉酚酸酯钠 ≤ 720 毫克/天。
• 在过去 52 周内至少有 2 次 ELISA MPO-ANCA 阳性，最近一次结果是在就诊后 8 周内 -1
• 对于有生育能力的女性，筛查时尿液或血清妊娠试验呈阴性
• 签署和理解知情同意书的能力
• 愿意遵守学习程序。

健康控制：

• 健康参与者年龄≥18岁
• 对于有生育能力的女性，筛查时尿液或血清妊娠试验呈阴性
• 签署和理解知情同意书的能力
• 愿意遵守学习程序。

排除标准：

宽容的 AAV 参与者：

• 在筛选访视后 8 周内使用全身静脉内 (IV) 或口服糖皮质激素 ˃ 1 个月用于任何非血管炎适应症
• 任何先前使用利妥昔单抗的治疗
• 存在已知的慢性病毒感染或自身免疫性疾病
• 恶性肿瘤病史，排除非黑色素瘤性皮肤癌或宫颈原位癌 筛选访视后 5 年内。

非耐受性 AAV 参与者：

• 筛选访问前一年内使用静脉冲击糖皮质激素（甲泼尼龙或其他）或环磷酰胺
• 筛选访视后 8 周内因任何非血管炎适应症使用静脉或口服糖皮质激素 > 1 个月
• 任何先前使用利妥昔单抗的治疗
• 筛选访视后 3 个月内使用甲氨蝶呤维持治疗
• 存在已知的慢性病毒感染或其他自身免疫性疾病
• 恶性肿瘤病史，排除非黑色素瘤皮肤癌或宫颈原位癌 筛选访视后 5 年内。

健康控制：

• 筛选访视后 8 周内因任何非血管炎适应症使用静脉或口服糖皮质激素 > 1 个月
• 存在已知的慢性病毒感染或其他自身免疫性疾病
• 恶性肿瘤病史，排除非黑色素瘤皮肤癌或宫颈原位癌 筛选访视后 5 年内。

AAV 参与者停止免疫抑制：

• 任何先前使用利妥昔单抗的治疗
• 筛选访视后 3 个月内使用甲氨蝶呤维持治疗
• 存在已知的慢性病毒感染或其他自身免疫性疾病
• 恶性肿瘤史，不包括非黑色素瘤皮肤癌或原位宫颈癌，筛选访问后 5 年内。