ANCA 관련 혈관염(AAV)에서 면역 내성 정의 (AAV)

포함 기준:

관대한 AAV 참가자:

• 18세 이상
• Chapel Hill Consensus Conference(CHCC)의 정의에 따른 다발혈관염(Wegener's, GPA) 또는 현미경적 다발혈관염(MPA)을 동반한 육아종증의 진단
• 질병 발적 동안 myeloperoxidase (MPO)-ANCA 양성인 이력
• 베게너 육아종증(BVAS/WG) = 0에 대한 버밍엄 혈관염 활동 점수로 임상 관해 상태이고 ≥ 2년 동안 모든 면역 억제 해제
• 스크리닝 시 ELISA에 의한 음성 MPO-ANCA 및 단백질분해효소 3(PR3)-ANCA
• 가임기 여성의 경우, 스크리닝 시 음성 소변 또는 혈청 임신 테스트
• 정보에 입각한 동의서에 서명하고 이해할 수 있는 능력
• 연구 절차를 준수하려는 의지.

비관용 AAV 참가자:

• 18세 이상
• CHCC의 정의에 따른 다발혈관염(베게너병), GPA 또는 현미경적 다발혈관염(MPA)을 동반한 육아종증의 진단
• 질병 플레어 동안 MPO-ANCA 양성이었던 이력
• 지난 5년 이내에 BVAS/WG 점수의 증가로 정의되는 질병 악화가 있었고 치료를 줄이거나 완전히 중단한 후 면역억제 요법을 다시 시작해야 합니다.

• 스크리닝 방문 전 ≥3개월 동안 BVAS/WG = 0으로 임상적 관해 상태이고 최소 유지 요법을 받고 있습니다. 최소 유지 요법은 다음과 같이 정의됩니다.

  • 저용량 글루코코르티코이드(1일 프레드니손 또는 프레드니솔론 10mg 이하) 및/또는:

    • 매일 아자티오프린 ≤ 150mg 또는
    • Mycophenolate mofetil(MMF) ≤ 매일 1g 또는 mycophenolate sodium ≤ 720mg 매일.
• 지난 52주 이내에 최소 2회 ELISA에 의해 양성 MPO-ANCA, 가장 최근 결과는 방문 8주 이내 -1
• 가임기 여성의 경우, 스크리닝 시 음성 소변 또는 혈청 임신 테스트
• 정보에 입각한 동의서에 서명하고 이해할 수 있는 능력
• 연구 절차를 준수하려는 의지.

건강한 통제:

• 건강한 참여자 연령 ≥18세
• 가임기 여성의 경우, 스크리닝 시 음성 소변 또는 혈청 임신 테스트
• 정보에 입각한 동의서에 서명하고 이해할 수 있는 능력
• 연구 절차를 준수하려는 의지.

제외 기준:

관대한 AAV 참가자:

• 스크리닝 방문 8주 이내에 비혈관염 적응증에 대해 ˃ 1개월 동안 전신 정맥 주사(IV) 또는 경구 글루코코르티코이드 사용
• 리툭시맙을 사용한 모든 사전 치료
• 알려진 만성 바이러스 감염 또는 자가 면역 질환의 존재
• 스크리닝 방문 5년 이내의 비흑색종 피부암 또는 자궁경부암 상피내암을 제외한 악성 종양의 병력.

비관용 AAV 참가자:

• 스크리닝 방문 전 1년 이내에 IV 펄스 글루코코르티코이드(메틸프레드니솔론 또는 기타) 또는 시클로포스파미드 사용
• 스크리닝 방문 8주 이내에 임의의 비혈관염 적응증에 대해 > 1개월 동안 IV 또는 경구 글루코코르티코이드 사용
• 리툭시맙을 사용한 모든 사전 치료
• 스크리닝 방문 후 3개월 이내에 메토트렉세이트로 유지 요법
• 알려진 만성 바이러스 감염 또는 기타 자가면역 질환의 존재
• 스크리닝 방문 5년 이내의 비흑색종 피부암 또는 자궁경부암을 제외한 악성 종양의 병력.

건강한 통제:

• 스크리닝 방문 8주 이내에 비혈관염 적응증에 대해 > 1개월 동안 IV 또는 경구 글루코코르티코이드 사용
• 알려진 만성 바이러스 감염 또는 기타 자가면역 질환의 존재
• 스크리닝 방문 5년 이내의 비흑색종 피부암 또는 자궁경부암을 제외한 악성 종양의 병력.

면역 억제를 중단하는 AAV 참가자:

• 리툭시맙을 사용한 모든 사전 치료
• 스크리닝 방문 후 3개월 이내에 메토트렉세이트로 유지 요법
• 알려진 만성 바이러스 감염 또는 기타 자가면역 질환의 존재
• 스크리닝 방문 5년 이내의 비흑색종 피부암 또는 자궁경부암 상피내암을 제외한 악성 병력.