甜菜汁对镰状细胞性贫血患者的研究

镰状细胞病是由一种突变形式的血红蛋白功能障碍引起的，这种血红蛋白在缺氧条件下聚合，使红细胞呈镰状。 镰状化使细胞变硬，导致血管闭塞和许多发病率和死亡率。 镰刀和去镰刀的循环导致钙 (Ca) 流入，激活 gardos 通道，从细胞中泵出钾。 钾的流失会导致脱水、变形能力差和红细胞中平均红细胞血红蛋白浓度 (MCHC) 升高。 增加的 MCHC 导致增加的聚合。 因此，镰状细胞病的一个重要治疗目标是通过阻断钙流入诱导的脱水来减少 MCHC。

Rifkind 及其同事表明，当正常红细胞暴露于 Ca 和 Ca 离子载体时，NO+ 供体亚硝基普钠 (SNP) 可以阻止 Ca 诱导的变形能力丧失。 研究人员的初步数据表明，NO 活性供体 SNP 和亚硝酸盐都可以部分缓解由于镰状细胞病患者红细胞的镰状和去镰状循环而导致的变形能力丧失。

已提出继发于红细胞溶血的低一氧化氮 (NO) 生物利用度有助于镰状细胞病的病理学。 低 NO 可能导致对上述 Ca 诱导的钾损失的保护不良。 低 NO 的另一个后果可能是血小板活化增加；镰状细胞病是促血栓形成性疾病。 NO 减少血小板聚集和激活。 已经表明，急性饮食中的硝酸盐干预可以减少健康志愿者的血小板聚集。 硝酸盐转化为亚硝酸盐，亚硝酸盐在体内转化为 NO。 6 改善的血小板功能可能是由于通过硝酸盐干预增加了 NO 的生物利用度。

在这项试点研究中，将使用自我管理的健康调查评估镰状细胞病患者摄入甜菜汁的安全性。 还将检查甜菜汁的生理作用，研究人员假设使用膳食硝酸盐增加血浆亚硝酸盐将改善血小板功能和红细胞变形能力，并减少镰状细胞病患者的 MCHC。 研究人员将通过连续 28 天每天给患有镰状细胞病的患者服用甜菜汁来检验这一假设。 研究人员将测量 MCHC、红细胞变形能力和血小板功能（激活和聚集）以响应干预。