脓毒症相关暴发性紫癜国际登记处——欧洲 (SAPFIRE)
败血症相关的暴发性紫癜 (SAPF) 是一种罕见的危及生命的疾病。 它的特点是多发性皮肤损伤，迅速发展为坏死和坏疽。 SAPF 是继发于严重细菌和病毒感染的小血管中广泛凝块形成的表现。 SAPF 的临床表现以严重败血症和多器官功能衰竭的症状为主，这些症状因大量皮肤损伤而进一步加重。
目前，没有针对 SAPF 医疗管理的循证指南。 随着许多治疗方法的使用，它们的疗效没有一致的比较。 引入脑膜炎球菌和肺炎球菌预防性疫苗后致病病原体的作用改变也仍有待研究。
登记的目标是全面收集和评估有关 SAPF 的流行病学、发病率、治疗和结果的信息。
研究概览
地位
条件
详细说明
暴发性紫癜是皮肤和全身微循环弥漫性血栓形成的临床表现。 这种罕见疾病通常与多器官衰竭有关，是一种危及生命的疾病，死亡率超过 50%。 在绝大多数病例中，该病症已显示继发于与严重败血症相关的获得性蛋白 C 缺乏症，主要是脑膜炎球菌或肺炎球菌起源。
尚未建立针对脓毒症相关暴发性紫癜 (SAPF) 的一致治疗方法。 随着过高的促凝血活性被确认为关键的致病因素，已经考虑了几种旨在恢复凝血级联平衡的治疗方式。
在广泛接种脑膜炎球菌和肺炎球菌疫苗后，SAPF 因果关系可能发生了实质性改变。 既没有基于证据的治疗指南，也没有对不同治疗方法的疗效进行比较评估。
本登记旨在 a) 大规模数据积累和综合评估 SAPF 的发病率、因果关系和当前治疗策略，b) 治疗策略的比较评估，包括或不包括蛋白 C 补充 c) 确定具有特定资格的患者亚组对于蛋白 C 治疗，根据既定的疾病严重程度评估标准判断，d) 将汇总数据反馈给注册贡献者，从而允许进行质量管理和标准更新，e) 传播数据评估总结和关于使用蛋白 C 制剂的建议临床常规，f) 制定 SAPF 治疗建议和指南的框架。
该注册表包括有关 SAPF 当前发病率和管理的前瞻性、多中心开放标签数据收集，无论病因背景如何。 它将包括有关 SAPF 诊断、发病率和管理的综合记录，由参与中心在三年内以电子病例报告表 (eCRF) 的形式提供。
研究类型
注册 (实际的)
联系人和位置
学习地点
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Jena、德国
- University Hospital Jena, Klinik für Anästhesiologie und Intensivmedizin
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Jena、德国
- University Hospital Jena, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
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Munich、德国、80337
- Klinikum der Universität München
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参与标准
资格标准
适合学习的年龄
- 孩子
- 成人
- 年长者
接受健康志愿者
取样方法
研究人群
描述
纳入标准：
- 败血症和暴发性紫癜的诊断
- 签署知情同意书
排除标准：
- 早产新生儿（胎龄36周以下）
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
- 观测模型：仅案例
- 时间观点：预期
队列和干预
团体/队列 |
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暴发性紫癜
诊断为与脓毒症相关的暴发性紫癜的患者
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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死亡
大体时间：在住院期间（估计最多3个月）
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全因院内死亡率
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在住院期间（估计最多3个月）
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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住院
大体时间：住院期限，最多3个月
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住院（几天），只要住院就可以通过住院观察患者
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住院期限，最多3个月
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紫红色富米南病变的程度和严重程度
大体时间：7天
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紫红色富米南病变的范围和严重程度：与紫红色的病变数量
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7天
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平均败血症总器官故障评估（SOFA）得分
大体时间：第7天
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第7天的平均败血症总器官故障评估（SOFA）得分，范围0-24分，更高的得分较差。 沙发总评分是中枢神经系统，心血管系统，呼吸系统，凝结，肝脏和肾功能的亚种的总和。 所有亚尺的范围为0到4，其中4点表明结果最差。 |
第7天
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蛋白质c
大体时间：直到第7天
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蛋白C给药
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直到第7天
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ICU停留时间
大体时间：在ICU住宿期间（估计最多3个月）
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ICU住院期限
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在ICU住宿期间（估计最多3个月）
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不良药物反应：视觉神经损伤
大体时间：在住院期间（估计最多3个月）
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与特定PF治疗有关的不良药物反应：视觉神经损伤
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在住院期间（估计最多3个月）
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不良药物反应：出血
大体时间：在ICU住宿期间
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出血（不良药物反应）的发生
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在ICU住宿期间
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不良药物反应：血小板事件
大体时间：在ICU住宿期间
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血栓形成事件的发生（不良药物反应）
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在ICU住宿期间
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截肢
大体时间：在ICU住宿期间
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需要截肢
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在ICU住宿期间
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其他结果措施
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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加压剂日
大体时间：在ICU住宿期间（估计最多3个月）
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无血压的日子
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在ICU住宿期间（估计最多3个月）
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无呼吸机的日子
大体时间：在ICU住宿期间（估计最多3个月）
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无呼吸机的数量
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在ICU住宿期间（估计最多3个月）
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肾脏替代疗法
大体时间：在ICU住宿期间（估计最多3个月）
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肾脏替代疗法的持续时间（小时）
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在ICU住宿期间（估计最多3个月）
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合作者和调查者
合作者
调查人员
- 学习椅：Frank M Brunkhorst, MD、Center for Clinical Studies, Jena University Hospital
出版物和有用的链接
有用的网址
研究记录日期
研究主要日期
学习开始
初级完成 (实际的)
研究完成 (实际的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (估计的)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
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