Registro Internacional de Púrpura Fulminante Asociada a Sepsis - Europa (SAPFIRE)

La púrpura fulminante es la manifestación clínica de la trombosis diseminada en la microcirculación dérmica y sistémica. Esta rara enfermedad se asocia frecuentemente con insuficiencia multiorgánica y representa una afección potencialmente mortal con una mortalidad superior al 50 %. En la gran proporción de casos, se ha demostrado que la afección surge de forma secundaria a la deficiencia adquirida de proteína C asociada con sepsis grave, en su mayoría de origen meningocócico o neumocócico.

Aún no se ha establecido un enfoque terapéutico coherente para la púrpura fulminante asociada a la sepsis (SAPF). Con la confirmación de la actividad pro-coagulante exagerada como el aspecto patogénico clave, se han considerado varias modalidades de tratamiento que apuntan a la restauración del equilibrio en la cascada de la coagulación.

La causalidad del SAPF podría haberse alterado sustancialmente a raíz de la vacunación generalizada contra el meningococo y el neumococo. No existen pautas de tratamiento basadas en la evidencia ni evaluación comparativa de la eficacia de diferentes enfoques terapéuticos.

El presente registro tiene como objetivo a) la acumulación de datos a gran escala y la evaluación integral de la incidencia, la causalidad y las estrategias de tratamiento actuales de SAPF, b) la evaluación comparativa de las estrategias de tratamiento que incluyen o no la suplementación con proteína C c) la identificación de subgrupos de pacientes de elegibilidad particular para el tratamiento con Proteína C, a juzgar por los criterios establecidos de evaluación de la gravedad de la enfermedad, d) retroalimentación de datos agregados a los contribuyentes del registro, lo que permite la gestión de calidad y actualizaciones estándar, e) difusión de resúmenes de evaluación de datos y recomendaciones para el uso de formulaciones de Proteína C en rutina clínica, f) elaboración de un marco de recomendaciones y guías de tratamiento SAPF.

El registro comprende la recopilación de datos prospectivos, multicéntricos y abiertos sobre el estado actual de la incidencia y el manejo de la SAPF, independientemente de los antecedentes etiopatogénicos. Incluirá registros completos sobre diagnóstico, morbilidad y manejo de SAPF, suministrados en forma de formularios de reporte de casos electrónicos (eCRF) por los centros participantes durante un período de tres años.