Mezinárodní registr Purpura Fulminans související se sepsí - Evropa (SAPFIRE)

Purpura fulminans je klinickým projevem diseminované trombózy v dermální a systémové mikrocirkulaci. Toto vzácné onemocnění je často spojeno s multiorgánovým selháním a představuje život ohrožující stav s mortalitou přesahující 50 %. Ukázalo se, že u velké části případů se tento stav objevuje jako sekundární v důsledku získaného deficitu proteinu C spojeného s těžkou sepsí, většinou meningokokového nebo pneumokokového původu.

Dosud nebyl stanoven konzistentní terapeutický přístup k purpura fulminans (SAPF) související se sepsí. Vzhledem k tomu, že přehnaná prokoagulační aktivita byla potvrzena jako klíčový patogenní aspekt, bylo zvažováno několik léčebných modalit zaměřených na obnovení rovnováhy v koagulační kaskádě.

Kauzalita SAPF mohla být podstatně změněna v důsledku rozšířeného očkování proti meningokokům a pneumokokům. Neexistují ani doporučené léčebné postupy založené na důkazech, ani srovnávací hodnocení účinnosti různých terapeutických přístupů.

Současný registr se zaměřuje na a) rozsáhlou akumulaci dat a komplexní hodnocení incidence, kauzality a současných léčebných strategií SAPF, b) srovnávací hodnocení léčebných strategií zahrnujících nebo nezahrnujících suplementaci proteinem C c) identifikaci podskupin pacientů s konkrétní způsobilostí pro léčbu proteinem C, jak se posuzuje podle stanovených kritérií hodnocení závažnosti onemocnění, d) zpětná vazba agregovaných údajů přispěvatelům registru, což umožňuje řízení kvality a aktualizace standardů, e) šíření souhrnů hodnocení údajů a doporučení pro použití přípravků s proteinem C v klinická rutina, f) vypracování rámce pro doporučení a guidelines pro léčbu SAPF.

Registr zahrnuje prospektivní, multicentrický otevřený sběr dat o aktuálním stavu incidence a léčby SAPF bez ohledu na etiopatogenní pozadí. Bude zahrnovat komplexní záznamy o diagnóze, morbiditě a léčbě SAPF, dodávané ve formě elektronických formulářů pro kazuistiku (eCRF) zúčastněnými centry po dobu tří let.