Sepsis-Associated Purpura Fulminans International Registry - Eurooppa (SAPFIRE)

Purpura fulminans on ihon ja systeemisen mikroverenkierron disseminoituneen tromboosin kliininen ilmentymä. Tämä harvinainen sairaus liittyy usein useiden elinten vajaatoimintaan, ja se edustaa henkeä uhkaavaa tilaa, jonka kuolleisuus ylittää 50 %. Suurimmassa osassa tapauksia tilan on osoitettu ilmaantuvan hankitun proteiini C:n puutteen seurauksena, joka liittyy vakavaan sepsikseen, enimmäkseen meningokokki- tai pneumokokkiperäiseen sepsikseen.

Johdonmukaista terapeuttista lähestymistapaa sepsikseen liittyvään Purpura fulminansiin (SAPF) ei ole vielä luotu. Koska liioiteltu prokoagulanttiaktiivisuus on vahvistettu keskeiseksi patogeeniseksi näkökulmaksi, useita hoitomuotoja, jotka tähtäävät tasapainon palauttamiseen hyytymiskaskadissa, on harkittu.

SAPF:n kausaalisuus on saattanut muuttua merkittävästi laajalle levinneen meningokokki- ja pneumokokkirokotusten seurauksena. Ei ole olemassa näyttöön perustuvia hoitoohjeita eikä vertailevaa arviointia eri terapeuttisten lähestymistapojen tehokkuudesta.

Tämän rekisterin tavoitteena on a) laajamittaisen tiedon kerääminen ja kattava arviointi SAPF:n esiintyvyydestä, syy-yhteydestä ja nykyisistä hoitostrategioista, b) hoitostrategioiden vertaileva arviointi, joka sisältää tai ei sisällä proteiini C -lisää c) tunnistaa erityisen kelvolliset potilasalaryhmät. proteiini C -hoidon osalta, taudin vakavuuden arvioinnin vakiintuneiden kriteerien perusteella arvioituna, d) palautetta aggregoiduista tiedoista rekisterin osallistujille, mikä mahdollistaa laadunhallinnan ja standardipäivitykset, e) tietojen arviointiyhteenvetojen ja suositusten levittäminen proteiini C -valmisteiden käyttöön kliininen rutiini, f) puitteiden laatiminen SAPF-hoitosuosituksille ja -ohjeille.

Rekisteri sisältää tulevaa, monikeskistä avointa tiedonkeruuta SAPF:n ilmaantuvuuden nykytilasta ja hoidosta etiopatogeenisesta taustasta riippumatta. Se sisältää kattavat tiedot SAPF:n diagnosoinnista, sairastavuudesta ja hoidosta, jotka osallistuvat keskukset toimittavat sähköisten tapausraporttilomakkeiden (eCRF) muodossa kolmen vuoden aikana.